Syndrome de dispersion pigmentaire/glaucome pigmentaire : les images clés

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  1. Discussion

En lampe à fente, on constatait des précipités rétrodescemétiques pigmentés centraux bilatéraux (fig. 1A), la chambre antérieure était calme. En gonioscopie, l’angle iridocornéen (AIC) présentait une pigmentation cotée Scheie 4 sur tous les quadrants (fig. 1B), et l’iris présentait une concavité périphérique importante (fig. 1C). En rétro-illumination, il n’existait pas de defects iriens radiaires transilluminables ; cependant, on notait la présence de dépôts pigmentés sur la zonule (fig. 1D). Au fond d’œil, le vitré était calme et l’excavation des nerfs optiques cotée à 0,2. Le champ visuel automatisé 24-2, et l’analyse de la couche des fibres optiques en OCT étaient normaux. L’examen par biomicroscopie ultrasonore (échographie de haute fréquence) confirmait la concavité postérieure et périphérique de l’iris, avec une augmentation de la surface de contact iridocristallinienne (fig. 1E).

L’ensemble du tableau permettait de redresser le diagnostic et d’attribuer -l’hypertonie à un syndrome de dispersion pigmentaire. Le patient bénéficiait d’une iridotomie bilatérale qui permettait de minimiser la concavité irienne (fig. 1D) et d’abaisser la pression intra-oculaire autour de 15 mmHg sous traitement par collyres aux analogues des prostaglandines.

Discussion

Le syndrome de dispersion pigmentaire touche principalement des hommes myopes caucasiens âgés de 20 à 40 ans, et se caractérise par une libération anormale de pigments iriens, secondaire à un frottement important entre la face postérieure de l’iris et la zonule, expliquée par une anatomie particulière : chambre antérieure profonde, insertion antérieure des procès ciliaires, concavité importante de l’iris entraînant un bloc pupillaire inverse [1].

Les frottements de l’épithélium pigmenté postérieur de l’iris expliquent également les defects iriens radiaires transilluminables et la possible hétéro-chromie [1]. La physiopathologie implique des facteurs génétiques, mécaniques et environnementaux [1].

Les dépôts de pigments iriens en chambres antérieure et postérieure expliquent la clinique : faisceau de Krukenberg (fig. 1A), présence d’un Tyndall pigmentaire pouvant conduire à tort à un diagnostic d’uvéite, pigmentation de l’AIC et dépôts pigmentés sur la capsule antérieure du cristallin et la zonule.

Le risque est l’hypertonie oculaire et le glaucome pigmentaire dont la prise en charge différée aggrave le pronostic. Dans des cas sélectionnés, l’iridotomie périphérique peut permettre de diminuer la concavité irienne et ainsi de diminuer la libération de pigments iriens. Dans les cas où le trabéculum n’est pas trop altéré,[...]

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