Manifestations cliniques, histopathologie et évolution naturelle de la maladie

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) a été initialement décrite par Yannuzzi en 1982. Elle correspond à des zones de vascularisation choroïdienne interne anormale et ramifiée, associée à des dilatations vasculaires anévrismales, polypoïdales, pouvant entraîner une exsudation sérohémorragique récidivante [1]. Le diagnostic pourra être suspecté dès l’examen du fond d’œil si le tableau clinique est hémorragique et très exsudatif. Dans tous les cas, il sera confirmé par l’angiographie au vert
d’indocyanine (ICG) et la tomographie en cohérence optique en spectral domain (SD-OCT). L’imagerie et le traitement de la vasculopathie polypoïdale seront évoqués dans les chapitres suivants.

Manifestations cliniques

L’examen du fond d’œil (FO) identifie souvent d’emblée la dilatation polypoïdale comme une lésion sous-rétinienne, unique ou en grappe, focale ou multifocale, nodulaire et rouge orangée. La localisation peut être rétrofovéolaire, juxtafovéolaire, extrafovéolaire, péripapillaire, voire périphérique.

Les polypes sont le plus souvent reliés entre eux par un réseau vasculaire choroïdien anormal que l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) permettra de bien visualiser. Les polypes peuvent exsuder et entraîner la formation de décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) sérohémorragiques (fig. 1 et 2), ou d’hémorragies sous-rétiniennes récurrentes. Dans ces cas, les patients sont habituellement symptomatiques et peuvent présenter un syndrome maculaire associant une baisse d’acuité visuelle brutale ou progressive et des métamorphopsies. Cependant, certains patients avec VPC peuvent être asymptomatiques s’il n’y a pas d’exsudation des lésions polypoïdales. L’atteinte peut être bilatérale (dans 32 % des cas chez les Caucasiens et 12 % chez les Asiatiques) et asymétrique. La présence de polype sera suspectée devant toute DMLA exsudative résistante à un traitement anti-VEGF bien conduit. Le FO ne retrouve pas toujours les drusen séreux classiquement associés à la DMLA exsudative [2].

En 2005, le Japanese Study Group Guidelines propose une définition de la vasculopathie polypoïdale en se basant sur le FO et l’ICG. Le diagnostic est certain s’il existe des lésions rouges orangées surélevées au FO et des polypes vus en ICG. Le diagnostic est probable si on ne voit que le réseau vasculaire choroïdien anormal en ICG, ou qu’il existe au FO des DEP sérohémorragiques récidivants [3].

L’origine de cette pathologie polypoïdale reste très controversée :

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À propos de l’auteur

Centre Pôle vision, Clinique du Val d’Ouest, ÉCULLY, Service d’Ophtalmologie, Hôpital de la Croix Rousse, LYON