Le rétinoblastome : nouveautés thérapeutiques

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Le rétinoblastome est la tumeur maligne la plus fréquente de l’enfant. Il s’agit d’une pathologie très rare (50 cas par an en France métropolitaine) [1]. L’atteinte oculaire peut être bilatérale, toutes ces formes sont héréditaires ; les enfants ont une anomalie du gène RB1, et l’âge moyen au diagnostic est de 12 mois. Les formes unilatérales surviennent chez des enfants plus grands (moyenne d’âge 24 mois), et 10 à 15 % de ces enfants peuvent être porteurs de l’anomalie du gène RB1.Dans les pays industrialisés, le pronostic vital est bon avec plus de 95 % de guérisons. Malheureusement, la conservation oculaire n’est pas toujours possible, et le pronostic visuel dépend de l’étendue des lésions et leur localisation.Diagnostic et prise en chargeLes signes d’appel les plus fréquents de la maladie sont la leucocorie et le strabisme. Le diagnostic est essentiellement clinique ; le FO permet la visualisation d’une masse tumorale blanchât[...]

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