Le rétinoblastome, une tumeur à prédisposition génétique

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Le rétinoblastome est la tumeur oculaire maligne de l’enfant la plus fréquente. Son incidence est estimée à 1 cas pour 20 000 naissances, soit environ 50 cas/an en France. Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique. Son diagnostic doit en effet être porté le plus précocement possible pour augmenter les chances de conservation du globe oculaire, et de préservation de la fonction visuelle dans les cas de petites tumeurs n’atteignant pas le pôle postérieur. Le rétinoblastome non traité présente un risque métastatique qui met en jeu la vie de l’enfant, mais le taux de mortalité est, de nos jours, inférieur à 2 % dans les pays occidentaux. Toutefois, en 2018, le rétinoblastome menace encore le pronostic vital de nombreux enfants dans les pays du tiers-monde.Le diagnostic doit être évoqué et le rétinoblastome recherché par examen du fond d’œil dilaté dans deux situations précises :la présence des signes d’appel évocateurs, notamment[...]

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À propos de l’auteur

Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin, Université de Lausanne

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