Principales pathologies rétiniennes pédiatriques

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La persistance de la vascularisation fœtale

1. Diagnostic

Cette pathologie, le plus souvent unilatérale et sporadique, est liée à la non-régression d’une partie du système vasculaire fœtal. Les modes de découverte les plus fréquents reposent sur la leucocorie, la microphtalmie et le strabisme. On distingue trois formes : antérieure, postérieure et mixte.

>>> Forme antérieure : opacité isolée à la face postérieure du cristallin (tache de Mittendorf) ou membrane fibreuse rétrocristallinienne vascularisée (fig. 1).

>>> Forme postérieure : la forme minime est représentée par la papille de Bergmeister qui constitue un reliquat de la fibrose prépapillaire. Les formes sévères sont la conséquence de la persistance d’un tractus fibrovasculaire dans le canal de Cloquet et peuvent être représentées par des condensations vitréennes prérétiniennes, des tractions vitréennes, des décollements de rétine tractionnels et des plis falciformes.

>>> Forme mixte : association d’une forme antérieure à une forme postérieure.

En cas de cataracte obturante, l’échographie Doppler permettra de visualiser l’artère hyaloïdienne (fig. 2).

2. Prise en charge

Les formes antérieures pour lesquelles l’axe visuel est touché nécessitent une extraction du cristallin avec implantation.
Concernant les formes mixtes et postérieures, la prise en charge chirurgicale est controversée du fait d’un mauvais pronostic visuel [1, 2]. Si l’option[...]

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À propos des auteurs

Service d’Ophtalmologie,
CHU MONTPELLIER.

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