Fossette colobomateuse : un diagnostic à ne pas manquer en cas de décollement séreux rétinien maculaire

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La fossette colobomateuse (FC) est un anomalie congénitale rare visible au fond d’œil comme une dépression grisâtre du nerf optique, localisée au niveau de la lame criblée [1]. On estime sa prévalence à 0,01-0,19 % de la population [2].

La FC (ou optic disk pit en anglais) correspond à une fermeture incomplète de la fente embryonnaire associée à une hernie de la rétine à travers la lame criblée de la papille. Elle est souvent décrite comme “un colobome atypique et incomplet de la tête du nerf optique” [1]. Contrairement à un colobome qui affecte généralement la partie inféronasale du nerf optique, la FC touche généralement le bord temporal du nerf optique. Elle est d’apparition sporadique et unilatérale dans 85 à 90 % des cas [3]. Elle est habituellement asymptomatique en l’absence de complication et découverte lors d’un examen systématique du fond d’œil.

Elle peut se compliquer dans 25 à 75 % des cas d’un décollement séreux rétinien (DSR) et d’un schisis rétinien maculaire responsable d’une baisse d’acuité visuelle (AV). Alors appelée maculopathie secondaire à une fossette colobomateuse (M-FC) ou optic disk pit maculopathy en anglais, elle surviendrait le plus souvent entre 30 et 40 ans [3]. Une étude récente de l’International Retina Group (IRG) montre que la M-FC peut survenir à tout âge, en particulier chez la personne âgée, et être confondue avec d’autres diagnostics comme par exemple la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) exsudative [4].

Les hypothèses physiopathologiques

L’origine du liquide dans la M-FC n’est pas encore claire. L’angiographie à la fluorescéine dans les cas de M-FC ne montre pas de fuite de liquide d’origine vasculaire dans l’espace sous-rétinien ou la cavité schisique [5]. Plusieurs barrières anatomiques bloquent normalement la libre circulation du liquide cérébrospinal au niveau de la papille : la barrière hémato-encéphalique, la lame criblée du nerf optique, le tissu intermédiaire de Kuhnt et les jonctions serrées de l’épithélium pigmentaire (EP) de la rétine. Aucune barrière ne s’oppose en revanche à la libre circulation du liquide d’origine vitréenne. Deux principales hypothèses ont été proposées sur l’origine du liquide : une origine cérébrospinale et une origine vitréenne.

Une micro-communication entre la cavité schisique/l’espace sous-rétinien[...]

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À propos de l’auteur

Service d’Ophtalmologie, CHU DIJON, Save Sight Institute, The University of Sydney, Australie.