Le lymphome vitréo-rétinien primitif est un lymphome agressif, rare, qui peut altérer sévèrement la vision et mettre en jeu le pronostic vital par la fréquente dissémination cérébrale. La présentation clinique initiale est peu évocatrice et les traitements d’épreuves par corticoïdes masquent les symptômes. La suspicion clinique doit être confirmée par une vitrectomie diagnostique.
Le traitement a pour objectif de restaurer la vision et de diminuer le risque de rechute cérébrale. Il doit se faire en milieu hospitalier spécialisé. Les possibilités thérapeutiques sont variées en termes de modalités, d’objectifs, d’effets secondaires et d’indications. Des traitements locaux, tels que des injections intra­vitréennes de méthotrexate ou une radiothérapie préférentiellement utilisée à faible dose en consolidation d’une rémission, sont possibles.
Les chimiothérapies intraveineuses sur le modèle des lymphomes cérébraux reposent sur des injections intraveineuses séquentielles de méthotrexate à forte dose. Parfois, une chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est nécessaire. D’autres traitements anti-lymphomateux par voie orale, comme des thérapies ciblées ou des immunomodulateurs, sont proposés en seconde ligne ou d’emblée selon l’état du patient. Des traitements novateurs comme l’immunothérapie cellulaire (CAR-T cells) sont en cours d’évaluation. L’évaluation rigoureuse de la réponse au traitement nécessite une coopération étroite entre l’ophtalmologue et l’hématologue, pour ajuster le traitement. Les rechutes oculaires restent fréquentes. Le suivi ophtalmologique, hématologique et par IRM cérébrale au long cours est indispensable.