Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine

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L’albinisme oculo-cutané est une des formes génotypico-phénotypiques du spectre de l’albinisme. Il se caractérise par une hétérogénéité dans les gènes atteints et donc dans les mécanismes moléculaires sous-tendus par ces gènes. Le phénotype implique différents organes concernés par la pigmentation, y compris l’œil et plus précisément la rétine. En effet, l’hypopigmentation de l’épithélium pigmentaire est associée dans la quasi-totalité des cas à une hypoplasie fovéolaire, qui constitue un des principaux enjeux de l’albinisme parce qu’elle provoque une vision souvent inférieure à la population normo-pigmentée et donc une morbidité.

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L’association entre la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) et les glucocorticoïdes a été bien démontrée dans plusieurs études. En effet, il s’agit du facteur de risque le mieux établi de poussée de CRSC.
Toutefois, l’association entre CRSC et syndrome de Cushing, cause principale d’hypercorticisme endo­gène, est plus débattue, probablement du fait de la faible prévalence du syndrome de Cushing.
Certaines études rapportent des cas de CRSC entre 6 et 12 % des patients avec un syndrome de Cushing. Néanmoins, d’après une étude récente de notre service, les formes frustes de CRSC, comme l’épithéliopathie associée à la pachychoroïde, seraient retrouvées chez environ 20 % des patients atteints de syndrome de Cushing.

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La hyalopathie astéroïde, le synchisis étincelant et l’amylose vitréenne sont des pathologies rares de pronostic et de gravité très variables, secondaires à la présence de dépôts vitréens phosphocalciques, lipidiques ou protéiques. La hyalopathie astéroïde est souvent confondue avec le synchisis étincelant. Les circonstances de survenue, l’aspect des cristaux et l’examen dynamique du vitré permettent de différencier ces deux entités. Le retentissement visuel est habituellement modeste et il est rarement nécessaire de proposer un traitement chirurgical.
L’amylose vitréenne, quant à elle, rentre dans le cadre des amyloses héréditaires à transthyrétine. L’infiltration vitréenne est parfois révélatrice de la maladie, sa découverte impose la réalisation d’un bilan systémique complet à la recherche d’une atteinte cardiaque ou neurologique. Les dépôts vitréens peuvent être responsables d’une baisse de vision sévère, justifiant la réalisation d’une vitrectomie. Les résultats fonctionnels sont bons mais le pronostic reste conditionné par la survenue d’un glaucome secondaire ou d’une angiopathie rétinienne.

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Les plaies oculaires du segment postérieur sont des urgences chirurgicales touchant préférentiellement le sujet jeune, consécutives à un accident domestique ou du travail, ou survenant dans un contexte médico-judiciaire. Les tableaux cliniques sont variés, opposant des signes fonctionnels minimes de pénétration intraoculaire d’un corps étranger de petite taille et de haute vélocité à des éclatements dramatiques du globe oculaire engageant de fait le pronostic anatomique, en sus du pronostic fonctionnel. Le bilan lésionnel initial doit être précis et exhaustif, la recherche d’un corps étranger intraoculaire systématique, aidée par la tomodensitométrie.
La prise en charge chirurgicale doit être effectuée sans délai, au plus tard dans les 24 premières heures sous couvert d’une antibioprophylaxie afin de limiter le risque d’endophtalmie. Les reprises chirurgicales sont fréquentes afin de gérer les lésions associées, notamment vitréo-rétiniennes, qui conditionnent le pronostic mais aussi leurs complications, au premier rang desquelles la prolifération vitréo-rétinienne, source de décollement de rétine secondaire parfois récurrent. En dépit d’une prise en charge de plus en plus efficiente, ces urgences traumatiques représentent toujours une cause importante de cécité mono­culaire légale de l’adulte jeune, qui en font toute la gravité.

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L’holographie laser Doppler est la première technique d’imagerie quantitative du flux sanguin qui a été développée ces dix dernières années par l’institut Langevin et le Centre d’investigation clinique (CIC) des Quinze-Vingts. Cette technique non invasive et très robuste offre la possibilité de mesurer le flux sanguin rétinien et d’imager avec une grande précision la vascularisation choroïdienne, en distinguant veines et artères. Son champ d’application potentiel est vaste, il va du glaucome aux occlusions veineuses, en passant par la pachychoroïde, la myopie, les tumeurs, les conséquences hémodynamiques des variations de pression intracrânienne, l’hypertension artérielle, ainsi que certaines pathologies du segment antérieur de l’œil, pour ne citer que les études en cours au CIC des Quinze-Vingts.

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Le numéro de printemps de la Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine, publiée sous l’égide de notre Club Francophone des Spécialistes de la Rétine (CFSR), était habituellement l’occasion de se réjouir par avance de nos retrouvailles durant la journée du CSFR, en marge de la Société française d’ophtalmologie. Hélas, cette année non plus, nous ne serons pas en présentiel à cause de l’épidémie qui n’est toujours pas contrôlée. Toutefois, la journée du CFSR aura bien lieu le samedi 8 mai 2021 en virtuel et nous vous espérons nombreux. En attendant, nous pouvons déjà lire avec plaisir ce numéro vous proposant des articles de grande qualité.

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Les dystrophies maculaires héréditaires (DMH) sont un groupe de maculopathies très hétéro­gènes cliniquement et génétiquement, à l’origine d’une baisse visuelle centrale bilatérale plus ou moins sévère. Elles peuvent se révéler dans l’enfance mais aussi à l’âge adulte, ce qui mène parfois à des diagnostics erronés. L’imagerie multimodale rétinienne, notamment l’OCT maculaire couplé à l’autofluorescence en lumière bleue, est désormais incontournable pour établir un phénotype précis et guider le diagnostic génétique moléculaire de certitude.
À l’ère des nouvelles approches thérapeutiques pour les dystrophies rétiniennes héréditaires, une meilleure connaissance des DMH est essentielle, notamment chez l’adulte, afin de les détecter en consultation et de pouvoir offrir au patient un conseil génétique et une prise en charge adaptée aux maladies rares.

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Du fait d’un vieillissement de la population, les modifications physiologiques et pathologiques liées au grand âge sont de plus en plus observées et documentées. Le vieillissement touche toutes les structures du fond d’œil, de la rétine à la choroïde en passant par la vascularisation rétinienne.
Certains de ces changements induits par l’âge sont à considérer comme physiologiques, tels que la présence de quelques drusen maculaires de petites tailles ou la diminution de l’épaisseur choroïdienne. En revanche, d’autres altérations comme la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) relèvent de mécanismes pathologiques. L’objectif de cet article est de décrire les lésions les plus fréquemment rencontrées chez le sujet âgé.

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La détection précoce des maladies rétiniennes spécifiques au contexte pédiatrique est déterminante pour le pronostic visuel de l’enfant mais aussi, dans certaines circonstances, pour son pronostic vital.
Savoir reconnaître un rétinoblastome et ses principaux diagnostics différentiels tels que la maladie de Coats ou la persistance de la vascularisation fœtale est indispensable afin d’instaurer un traitement et un suivi adaptés. Le diagnostic des hémorragies rétiniennes associées à une maltraitance pouvant mettre en jeu la vie de l’enfant est d’importance capitale. La réalisation d’un bilan d’extension peut également s’avérer essentielle devant des pathologies rétiniennes associées à des manifestations systémiques ou faisant partie d’associations syndromiques, comme les colobomes choriorétiniens. Finalement, la détection précoce de pathologies rétiniennes potentiellement cécitantes, telles que la rétinopathie du prématuré ou les dystrophies rétiniennes liées à une mutation du gène RPE65, permet une prise en charge adaptée améliorant la qualité de vie de ces enfants.

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Manifestations relativement fréquentes au cours des uvéites intermédiaires, postérieures et totales, les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluores­céine, notamment en imagerie grand champ. Des maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes étant la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaques qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, et le lupus érythémateux ou les artérites systémiques qui sont associés à une VR plutôt artérielle ou mixte sans hyalite. Les autres causes sont infectieuses, tumorales, génétiques et iatrogènes, notamment après injection d’anti-VEGF de nouvelle génération.
Le bilan est orienté par les examens oculaires et extra-oculaires.
Les conséquences de l’ischémie rétinienne pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le traitement, orienté selon la pathologie causale et la sévérité de l’atteinte oculaire, repose notamment sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation au laser, les injections intravitréennes d’anti-VEGF ou de corticoïdes locaux et la chirurgie.