Dossier : Les tumeurs choroïdiennes

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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L’hémangiome choroïdien circonscrit est un hamartome vasculaire qui peut entraîner une baisse de vision en cas de complication exsudative (décollement de rétine exsudatif, rétinoschisis) et aboutir à un vrai risque de handicap visuel en cas de traitements tardifs ou multiples. L’objectif du traitement est d’améliorer les symptômes visuels du patient tout en préservant la fonction visuelle.
Bien que les difficultés actuelles d’approvisionnement en vertéporfine modifient les prises en charge actuelles, la photothérapie dynamique (PDT) est habituellement recommandée en première intention pour les hémangiomes de petite taille (< 3 mm d’épaisseur) accessibles avec complications exsudatives récentes alors que la protonthérapie est recommandée d’emblée pour les tumeurs de plus grande taille, non accessibles, ou avec complications exsudatives anciennes ou récidivantes.

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Malgré l’efficacité des traitements ophtalmologiques du mélanome uvéal, les métastases surviennent chez 20 à 50 % des patients lors du suivi. Au stade métastatique, la survie médiane est d’environ 1 an. Environ 20 % des patients peuvent bénéficier d’une chirurgie complète des métastases hépatiques. Les options thérapeutiques sont limitées dans les cas disséminés.
Le tebentafusp, une immunothérapie bispécifique réservée aux patients HLA-A*02:01 positifs, a démontré récemment un gain en survie dans une étude randomisée de phase III, aboutissant à la première autorisation de mise sur le marché dans cette maladie. Ce bénéfice est modeste et limité aux patients HLA-A*02:01 positifs. De nouvelles voies thérapeutiques sont attendues dans les prochaines années.

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Les tumeurs mélaniques posent souvent des difficultés diagnostiques. Il est crucial de ne pas les méconnaître compte tenu du risque vital qu’implique le diagnostic de mélanome, tumeur maligne pouvant entraîner des métastases. Il est essentiel de savoir reconnaître les nævus bénins et suspects afin de savoir rassurer les patients, les orienter en cas de lésion suspecte et adapter le rythme de surveillance.

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Les lésions pigmentées sont bien sûr importantes à connaître pour ne pas passer à côté des lésions malignes. La plupart des lésions présentées ici sont caractéristiques et faciles à reconnaître (mélanocytome, hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire, hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine) mais d’autres sont plus difficiles à identifier (hématome, tumeur vasoproliférative, choriorétinopathie exsudative hémorragique périphérique). Dans la plupart des cas, il conviendra d’adresser le patient en consultation spécialisée d’oncologie oculaire pour un diagnostic et une prise en charge adaptée.

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Pour ce dossier consacré aux tumeurs choroïdiennes, une large place est donnée aux lésions pigmentées du fond d’œil (FO).
Les lésions næviques sont les plus fréquentes et ne nécessitent qu’une surveillance en raison du risque de transformation (fort heureusement rare). D’autres lésions bénignes peuvent être observées et ont été décrites par le Dr Villaret, en particulier le parfois “impressionnant” mélanocytome qui n’a cependant qu’un risque très faible d’évolutivité.