Comment faire le diagnostic ?

Il existe plusieurs tumeurs et malformations vasculaires qui peuvent affecter le tractus uvéal. La plus importante est l’hémangiome choroïdien, un hamartome vasculaire qui peut se présenter comme une tumeur circonscrite ou comme une tumeur diffuse chez les patients présentant un syndrome de Sturge-Weber. Seul l’hémangiome choroïdien circonscrit sera traité dans cet article.

L’étiologie de l’hémangiome choroïdien circonscrit est inconnue, mais il est généralement diagnostiqué à l’âge adulte lorsqu’il devient symptomatique. On suppose que certains cas peuvent être congénitaux ou se développer dans la petite enfance. L’hémangiome choroïdien circonscrit a généralement des caractéristiques cliniques typiques. Il se présente comme une masse discrète de couleur rouge-orange dans la choroïde postérieure et il est presque toujours unilatéral (fig. 1) [1].

Sa découverte peut être fortuite mais le diagnostic est souvent porté lors d’une baisse d’acuité visuelle (AV) en relation avec une localisation sous-fovéolaire, un décollement de rétine exsudatif ou une hypermétropie induite. La rétine peut également présenter un œdème maculaire cystoïde ou un rétinoschisis. Cette tumeur peut induire une hyperplasie et une métaplasie fibreuse de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) sus-jacent.

Pour confirmer le diagnostic, l’imagerie multimodale est essentielle avec en chefs de file l’échographie oculaire et l’angiographie au vert d’infracyanine. L’angiographie au vert d’infracyanine révèle un remplissage précoce de la lésion et un “lavage” (“wash-out”) caractéristique de l’hyperfluorescence aux temps tardifs (fig. 2). L’échographie en mode B montre une masse choroïdienne placoïde ou ovoïde iso-échogène avec une réflectivité interne élevée de la tumeur en mode A.

En cas de métaplasie fibreuse ou osseuse de l’épithélium pigmentaire rétinien sus-jacent, une hyperéchogénicité de surface peut être visible en échographie. La tomographie par cohérence optique (OCT) permet généralement de mettre en évidence les signes exsudatifs associés à la tumeur mais ne permet pas de poser un diagnostic[...]

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