Dossier : Vasculopathies polypoïdales choroïdiennes

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Maladie peu connue du grand public, la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est pourtant extrêmement répandue dans le monde, avec des incidences différentes selon les pays. Sa première description par le Professeur Yannuzzi date du début des années quatre-vingt. Depuis, grâce aux progrès de l’imagerie, on en connaît de mieux en mieux ses différentes facettes.

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Le diagnostic de présence de polypes, dans le cadre de formes idiopathiques, se fait entre 50 et 65 ans. Le ratio homme/femme est inversé entre l’Occident (femmes 75 %) et le Japon (homme 71 %). Les formes bilatérales sont fréquentes (32 % des cas européens) mais non constantes (à la différence de la DMLA). La prévalence devrait être améliorée grâce à une imagerie en SLO-ICG.
Les travaux sur les facteurs génétiques associés aux polypes et comparativement à la DMLA ne montrent pas de différence pour l’association des allèles Y402H et I62V du gène CFH entre la DMLA et les VPC. La seule différence retrouvée entre les facteurs génétiques de la DMLA et les polypes est l’association plus faible du gène ARMS2 dans les polypes comparativement à la DMLA.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) se définit par un ensemble de lésions vasculaires comprenant des formations polypoïdales associées ou non à un réseau vasculaire choroïdien anormal.
L’examen clinique retrouve souvent un tableau très exsudatif pouvant associer des hémorragies sous-rétiniennes récidivantes, des décollements sérohémorragiques de l’épithélium pigmentaire, une exsudation sous-rétinienne importante et des décollements séreux rétiniens. Les polypes se développent dans l’aire maculaire, péripapillaire ou plus en périphérie.
Cette pathologie polypoïdale regroupe plusieurs entités différentes avec des signes ou non de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA). Le pronostic est bon si les polypes sont isolés et inactifs. Cependant, le pronostic fonctionnel visuel sera engagé en cas d’altération irréversibles de l’épithélium pigmentaire maculaire, d’exsudation hémorragique récidivante maculaire et de fibrose sous-rétinienne secondaire.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est une maladie initialement décrite par Yannuzzi en 1990. Cette forme clinique de néovascularisation choroïdienne est souvent sous-estimée en raison de l’abandon progressif de l’angiographie à la fluorescéine et surtout du vert d’indocyanine. La sémiologie riche de cette affection doit donc être maîtrisée afin d’éviter toute errance dans la prise en charge des patients présentant une vasculopathie polypoïdale.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est une pathologie vasculaire choroïdienne exsudative identifiée relativement récemment. Pratiquement tous les traitements proposés dans les formes néovasculaires de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) ont été essayés dans cette pathologie. Cela d’autant plus que l’une des formes cliniques de VPC est associée à des néovaisseaux choroïdiens, et que la VPC a souvent été confondue avec la DMLA avant le développement de l’angiographie en ICG.
Cependant, la réponse au traitement n’est pas parfaitement superposable à celui de la DMLA exsudative, et les protocoles thérapeutiques actuels diffèrent, favorisant la bithérapie. Ci-dessous les différentes options thérapeutiques sont proposées en présence de VPC.