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La CRSC se caractérise par une fuite de liquide provenant de la choroïde en direction de l’espace sous-rétinien. Le diagnostic de la forme aiguë de la CRSC, classiquement aisé, ne doit être posé qu’après en avoir éliminé les diagnostics différentiels. Celui de la forme chronique, encore appelée épithéliopathie rétinienne diffuse, fait appel à l’imagerie multimodale pour caractériser les zones d’hyperperméablité choroïdiennes et dépister d’éventuelles complications néovasculaires.

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La choroïde était, jusqu’à il y a quelques années, peu accessible par les techniques d’imagerie usuelles. Ceci était essentiellement lié à l’effet masque constitué par l’épithélium pigmentaire sur l’angiographie à la fluorescéine et les rétinophotos. En effet, seul l’ICG et l’échographie permettaient d’accéder à la choroïde. L’EDI-OCT (enhanced depth imaging) analyse pour la première fois les détails de la choroïde.
Les nombreux articles récents publiés sur le sujet nous montrent l’intérêt croissant de cette technique non invasive, aussi bien pour le diagnostic des pathologies rétiniennes que pour leur traitement.

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Maladie peu connue du grand public, la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est pourtant extrêmement répandue dans le monde, avec des incidences différentes selon les pays. Sa première description par le Professeur Yannuzzi date du début des années quatre-vingt. Depuis, grâce aux progrès de l’imagerie, on en connaît de mieux en mieux ses différentes facettes.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) se définit par un ensemble de lésions vasculaires comprenant des formations polypoïdales associées ou non à un réseau vasculaire choroïdien anormal.
L’examen clinique retrouve souvent un tableau très exsudatif pouvant associer des hémorragies sous-rétiniennes récidivantes, des décollements sérohémorragiques de l’épithélium pigmentaire, une exsudation sous-rétinienne importante et des décollements séreux rétiniens. Les polypes se développent dans l’aire maculaire, péripapillaire ou plus en périphérie.
Cette pathologie polypoïdale regroupe plusieurs entités différentes avec des signes ou non de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA). Le pronostic est bon si les polypes sont isolés et inactifs. Cependant, le pronostic fonctionnel visuel sera engagé en cas d’altération irréversibles de l’épithélium pigmentaire maculaire, d’exsudation hémorragique récidivante maculaire et de fibrose sous-rétinienne secondaire.

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Le diagnostic de présence de polypes, dans le cadre de formes idiopathiques, se fait entre 50 et 65 ans. Le ratio homme/femme est inversé entre l’Occident (femmes 75 %) et le Japon (homme 71 %). Les formes bilatérales sont fréquentes (32 % des cas européens) mais non constantes (à la différence de la DMLA). La prévalence devrait être améliorée grâce à une imagerie en SLO-ICG.
Les travaux sur les facteurs génétiques associés aux polypes et comparativement à la DMLA ne montrent pas de différence pour l’association des allèles Y402H et I62V du gène CFH entre la DMLA et les VPC. La seule différence retrouvée entre les facteurs génétiques de la DMLA et les polypes est l’association plus faible du gène ARMS2 dans les polypes comparativement à la DMLA.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est une maladie initialement décrite par Yannuzzi en 1990. Cette forme clinique de néovascularisation choroïdienne est souvent sous-estimée en raison de l’abandon progressif de l’angiographie à la fluorescéine et surtout du vert d’indocyanine. La sémiologie riche de cette affection doit donc être maîtrisée afin d’éviter toute errance dans la prise en charge des patients présentant une vasculopathie polypoïdale.

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La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) est une pathologie vasculaire choroïdienne exsudative identifiée relativement récemment. Pratiquement tous les traitements proposés dans les formes néovasculaires de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) ont été essayés dans cette pathologie. Cela d’autant plus que l’une des formes cliniques de VPC est associée à des néovaisseaux choroïdiens, et que la VPC a souvent été confondue avec la DMLA avant le développement de l’angiographie en ICG.
Cependant, la réponse au traitement n’est pas parfaitement superposable à celui de la DMLA exsudative, et les protocoles thérapeutiques actuels diffèrent, favorisant la bithérapie. Ci-dessous les différentes options thérapeutiques sont proposées en présence de VPC.

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La multiplication des publications concernant les rythmes d’injection n’est pas toujours associée à un grand enthousiasme des lecteurs. Pourtant ces articles permettent souvent de modifier et d’améliorer nos pratiques concernant un nombre relativement important de patients.

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De nombreuses maculopathies posent un problème de diagnostic différentiel avec la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA), en raison de certaines similitudes cliniques ou de l’âge de l’apparition de la maladie. Ces formes frontières se présentent comme un continuum entre leur forme clinique typique à la phase d’état et la DMLA. L’analyse de l’angiographie, de l’OCT, de l’âge de survenue et du contexte permettent souvent d’orienter le diagnostic.

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D’un simple concept au début des années 1990, la stimulation rétinienne des patients aveugles par dégénérescence des photorécepteurs est devenue une réalité. Plusieurs systèmes d’implants sous-rétiniens et prérétiniens sont sortis des laboratoires pour atteindre le stade des essais cliniques multicentriques, voire de la commercialisation.
Les résultats sont modestes dans l’absolu, mais permettent cependant d’améliorer l’autonomie de certains aveugles profonds, avec un retentissement significatif sur la qualité de vie. Le seul essai clinique actuellement en cours en France, celui de Pixium Vision, devrait confirmer les résultats de la stimulation prérétinienne qui a l’avantage, par rapport au système sous-rétinien, d’une relative simplicité d’implantation. Ce dernier, une fois débarrassé de la contrainte représentée par le câble d’alimentation, pourrait cependant devenir une voie d’avenir.

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