Dossier : Tumeurs oculaires

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Le diagnostic précoce et la prise en charge rapide sont des éléments essentiels du pronostic de toute tumeur, et les tumeurs oculaires ne dérogent pas à la règle. Malgré leur faible fréquence, elles imposent une grande vigilance de la part des ophtalmologistes.

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Le rétinoblastome est une tumeur maligne intraoculaire rare du petit enfant. Le pronostic vital est excellent dans les pays développés. Le traitement conservateur de première ligne fait souvent appel à une chimiothérapie par voie veineuse ou, plus récemment, par voie intra-artérielle directement dans l’artère ophtalmique. Les résultats sont satisfaisants pour les atteintes oculaires les moins étendues mais les formes intraoculaires évoluées nécessitent encore une énucléation dans bon nombre de cas.
Il s’agit d’une maladie liée à une anomalie génétique du gène RB1 ; tous les enfants doivent donc bénéficier d’une consultation de génétique et de la recherche de la mutation, y compris chez les enfants ayant une forme unilatérale et qui peuvent être porteurs dans près de 15 % des cas. Cela permet aussi d’adapter le suivi de dépistage systématique des enfants apparentés au sujet porteur.

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Le mélanome choroïdien est la tumeur intraoculaire maligne primitive la plus fréquente. Devant une présentation typique (lésion pigmentée, en relief, accompagnée de pigment orange à sa surface, associée à des hémorragies, un décollement séreux rétinien et parfois une rupture de la membrane de Bruch), le diagnostic est avant tout clinique.
Il faudra cependant toujours réaliser une échographie B, montrant généralement une lésion hypoéchogène avec une atténuation en profondeur du signal (excavation choroïdienne). L’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine mettront classiquement et respectivement en évidence des pin-points au temps tardif et une vascularisation intrinsèque caractéristique. Des formes plus rares sont à connaître car de diagnostic plus difficile : le mélanome plan diffus, le mélanome achrome et la forme d’emblée nécrotique.

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Le mélanome de l’uvée est la première tumeur oculaire de l’adulte. Il s’agit le plus souvent d’une tumeur pigmentée localisée au niveau de la choroïde ou du corps ciliaire. Le diagnostic est clinique confirmé par une échographie B. Le traitement repose sur l’énucléation pour les grosses tumeurs, l’irradiation par protons suivie d’une endorésection de la cicatrice pour les grosses tumeurs à collet étroit, la protonthérapie ou l’irradiation par disque radioactif pour les lésions plus petites.
Le mélanome présente un risque de métastases liées à des facteurs cliniques, histologique et génomiques. Les patients à haut risque de métastases ont un risque de près de 80 % de métastases à 5 ans. Le diagnostic et le traitement précoce sont importants pour prévenir le risque de métastase.

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Les angiomes choroïdiens sont des malformations vasculaires rares. Il faut différencier les hémangiomes sporadiques isolés, révélés par leurs complications vers la cinquantaine, des hémangiomes diffus entrant dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe où ils sont retrouvés dans 30 à 50 % des cas [1] et doivent être recherchés systématiquement chez des enfants présentant un hémangiome facial.