Auteur Malaise D.

Service d’oncologie oculaire, 
Institut Curie, PARIS.

Revues Générales Le rétinoblastome en 2026
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Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire la plus fréquente de l’enfant. Elle apparaît lorsqu’une altération survient sur chaque allèle du gène RB1, dans une cellule précurseur de photorécepteur cône dans la rétine en développement. Dans les formes bilatérales, l’une des mutations est constitutionnelle, soit héritée d’un parent, soit de novo, et sera susceptible d’être transmise à la descendance.
Le diagnostic repose sur le fond d’œil dilaté en urgence devant tout signe d’appel, tel qu’une leucocorie ou un strabisme. Une ou plusieurs masses blanches rétiniennes, avec calcifications fréquentes, doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’un décollement de rétine avec infiltration sous-rétinienne et/ou essaimage vitréen. Dans les formes avancées, une atteinte du segment antérieur de l’œil, voire une extériorisation avec atteinte du nerf optique ou de l’orbite sont possibles. L’évolution métastatique est rare dans les cas intraoculaires traités précocement.
Le diagnostic repose sur le fond d’œil dilaté en urgence devant tout signe d’appel, tel qu’une leucocorie ou un strabisme. Une ou plusieurs masses blanches rétiniennes, avec calcifications fréquentes, doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’un décollement de rétine avec infiltration sous-rétinienne et/ou essaimage vitréen. Dans les formes avancées, une atteinte du segment antérieur de l’œil, voire une extériorisation avec atteinte du nerf optique ou de l’orbite sont possibles. L’évolution métastatique est rare dans les cas intraoculaires traités précocement.

Revues Générales Les lymphomes vitréo-rétiniens primitifs : quelles options thérapeutiques en 2025 ?
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Le lymphome vitréo-rétinien primitif est un lymphome agressif, rare, qui peut altérer sévèrement la vision et mettre en jeu le pronostic vital par la fréquente dissémination cérébrale. La présentation clinique initiale est peu évocatrice et les traitements d’épreuves par corticoïdes masquent les symptômes. La suspicion clinique doit être confirmée par une vitrectomie diagnostique.
Le traitement a pour objectif de restaurer la vision et de diminuer le risque de rechute cérébrale. Il doit se faire en milieu hospitalier spécialisé. Les possibilités thérapeutiques sont variées en termes de modalités, d’objectifs, d’effets secondaires et d’indications. Des traitements locaux, tels que des injections intra­vitréennes de méthotrexate ou une radiothérapie préférentiellement utilisée à faible dose en consolidation d’une rémission, sont possibles.
Les chimiothérapies intraveineuses sur le modèle des lymphomes cérébraux reposent sur des injections intraveineuses séquentielles de méthotrexate à forte dose. Parfois, une chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est nécessaire. D’autres traitements anti-lymphomateux par voie orale, comme des thérapies ciblées ou des immunomodulateurs, sont proposés en seconde ligne ou d’emblée selon l’état du patient. Des traitements novateurs comme l’immunothérapie cellulaire (CAR-T cells) sont en cours d’évaluation. L’évaluation rigoureuse de la réponse au traitement nécessite une coopération étroite entre l’ophtalmologue et l’hématologue, pour ajuster le traitement. Les rechutes oculaires restent fréquentes. Le suivi ophtalmologique, hématologique et par IRM cérébrale au long cours est indispensable.

Revues Générales
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Les métastases choroïdiennes sont de plus en plus fréquentes en raison des progrès de la thérapeutique en oncologie et de l’allongement de la durée de vie des patients atteints d’un cancer métastatique. Elles peuvent être inaugurales dans environ 1/4 des cas, devant faire réaliser un bilan large à la recherche d’un primitif, ou survenir dans un contexte de cancer connu.
Leurs caractéristiques cliniques et en imagerie permettent la plupart du temps de les distinguer des autres tumeurs achromes du fond d’œil, comme le mélanome achrome ou l’hémangiome choroïdien.

Dossier : Urgences pédiatriques
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Une leucocorie est le plus souvent la manifestation clinique d’une cataracte isolée. Elle peut également être le témoin d’une pathologie ophtalmologique sous-jacente, associée ou non à une cataracte, qu’il est important de diagnostiquer précocement. Cet article passe en revue et illustre les principales causes de leucocorie chez l’enfant, qui peuvent être des pathologies bénignes mais possiblement cécitantes (maladie de Coats, persistance de la vascularisation fœtale…) ou des pathologies tumorales malignes menaçant potentiellement la vie de l’enfant (rétinoblastome).
Nous rappelons également la nécessité, face à toute leucocorie même transitoire, de réaliser en urgence un examen du fond d’œil dilaté aux deux yeux, au besoin sous anesthésie générale, afin d’exclure en premier lieu un rétinoblastome.