Auteur Krivosic V.

Centre ophtalmologique de l’Odéon, Hôpital Lariboisière, Université Paris-Diderot, Sorbonne Paris Cité, PARIS.

Revues Générales
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L’imagerie moderne ultra-grand champ facilite grandement l’évaluation de la surface de la non-perfusion capillaire périphérique dans les occlusions de la veine centrale de la rétine. L’OCT-angiographie (OCT-A), dont le champ d’analyse est de plus en plus grand, permet également une meilleure évaluation de la perfusion des plexus capillaires. L’examen en tomographie par cohérence optique (OCT) de la macula reste indispensable au diagnostic et au suivi, en particulier pour détecter un œdème maculaire et les signes d’ischémie des couches internes. Les injections intravitréennes constituent le traitement de première intention de l’œdème maculaire. La photocoagulation panrétinienne conserve une place essentielle en cas de risque de néovascularisation. Le risque de conversion ischémique n’est que retardé par les anti-VEGF (vascular endothelial growth factor) et impose une surveillance rigoureuse.

Dossier : Oblitérations artérielles rétiniennes
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Les occlusions artérielles rétiniennes (OAR) sont des urgences ophtalmologiques nécessitant un transfert vers un centre spécialisé dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Elles se caractérisent par une obstruction du flux artériel rétinien, pouvant être causée par un embole, un thrombus, une vascularite ou un spasme. L’absence d’apport en oxygène à la rétine entraîne une perte de vision sévère dans la zone de rétine ischémique. L’incidence des OAR est de 0,5 à 1,5/10 000 par an. Il n’existe actuellement aucun traitement fondé sur des preuves ayant démontré un bénéfice visuel. La fibrinolyse reste controversée.

Revues Générales
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Les stries angioïdes sont des ruptures de la membrane de Bruch isolées ou associées dans environ 50 % des cas à des maladies systémiques telles que le pseudoxanthome élastique, la maladie de Paget, le syndrome d’Ehlers-Danlos, les hémoglobinopathies, ou d’autres maladies des tissus élastiques et du collagène. Tous les moyens d’imagerie de la rétine, et notamment les clichés couleur, les clichés en infrarouge, l’autofluorescence, l’examen en tomographie par cohérence optique, l’angiographie à la fluorescéine et l’angiographie au vert d’indocyanine, sont utiles pour diagnostiquer, évaluer et surveiller les stries angioïdes. La néovascularisation choroïdienne constitue une complication majeure. Les anti-VEGF permettent le plus souvent de la contrôler.

Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine
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Les MacTel (télangiectasies maculaires) de type 2 sont une pathologie d’origine neuro­dégénérative secondaire à une altération des cellules de Müller dans un contexte de troubles du métabolisme de la sérine. Les anomalies vasculaires correspondent à des télangiectasies et à une prolifération du complexe capillaire profond secondaire à la disparition des photorécepteurs.
Le ciliary neutrophic factor (CNTF), qui est un neuroprotecteur, permettrait de ralentir la perte neurale dans les MacTel. Cela vient d’être démontré par deux études de phase III. Le CNTF est administré par une nouvelle procédure appelée thérapie cellulaire encapsulée. Il s’agit d’une capsule contenant des cellules capables de produire en permanence le principe actif, insérée chirurgicalement dans l’œil. En dehors d’un myosis chez 20 % des patients implantés, la tolérance semble excellente.

Dossier : L’imagerie grand champ
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L’imagerie ultra-grand champ (UGC) consiste à réaliser des clichés du fond d’œil de plus de 50°, de manière assez peu contraignante pour les patients. Il est ainsi possible d’imager le pôle postérieur et la périphérie rétinienne jusqu’à l’ora serrata sur le même cliché. La résolution et la mise au point sont de bonne qualité, aussi bien au niveau de la macula qu’au niveau des anomalies de la périphérie.
Dans la maladie de von Hippel-Lindau, l’identification de petits hémangioblastomes capillaires rétiniens présymptomatiques est améliorée par la réalisation de clichés couleur UGC. Dans la maladie de Coats, l’angiographie à la fluorescéine UGC, réalisable y compris chez l’enfant en consultation, facilite grandement le bilan lésionnel initial et le suivi. Un cas de tumeur rétinienne vasoproliférative et un cas de communication artérioveineuse sont également proposés afin d’illustrer la qualité et le champ d’analyse de l’imagerie UGC.

Revues Générales
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Les traitements anti-VEGF que sont le ranibizumab et l’aflibercept permettent de stabiliser, voire d’améliorer la fonction visuelle d’un certain nombre de patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l’âge néovasculaire. Cette efficacité est obtenue au prix d’une observance rigoureuse et d’injections toutes les 4 à 8 semaines pour environ la moitié des patients.
De nouveaux produits ayant une durée d’action de 12 semaines ou parfois plus sont en cours de développement. L’abicipar pegol et le brolucizumab, très aboutis, se sont révélés être associés à des effets secondaires qui n’avaient jamais été observés avec le ranibizumab et l’aflibercept, et qu’il a fallu mettre en balance avec le bénéfice de leur durée d’action prolongée.
D’autres modes de délivrance qui semblent prometteurs sont en cours d’évaluation. Leur efficacité et leur tolérance doivent encore être validées par un niveau de preuve suffisant.

Occlusions veineuses rétiniennes
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La présentation clinique des occlusions veineuses rétiniennes (OVR) est fonction de l’étendue du territoire concerné par l’obstruction veineuse, du degré d’ischémie rétinienne, de la présence d’un œdème maculaire cystoïde (OMC) et de la durée d’évolution de l’obstruction. Il est actuellement possible d’améliorer le pronostic visuel des patients dont l’OVR se complique d’un OMC par des injections intravitréennes d’anti-VEGF. La désorganisation et l’atrophie des couches rétiniennes maculaires peuvent néanmoins limiter la récupération visuelle, même en cas d’assèchement complet de l’OMC.
Les anti-VEGF bloquent la néovascularisation des formes ischémiques des OVR mais ne reperméabilisent pas la rétine, il faudra donc rester vigilant quant à la survenue d’une néovascularisation dans ces formes à risque.

Revues Générales
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La plupart des macroanévrismes artériels (MAA) sont asymptomatiques et régressent spontanément. Ainsi, en dehors de la recherche d’une hypertension artérielle non connue, leur prise en charge repose sur une simple surveillance. Seuls les MAA symptomatiques doivent être traités, c’est-à-dire ceux qui sont associés à un œdème maculaire cystoïde ou une accumulation d’exsudats secs menaçant la macula, et ceux compliqués d’une rupture avec hémorragie rétinienne.
Le traitement historique des MAA est la photocoagulation laser. Plusieurs cas rapportés et petites séries de MAA traités par anti-VEGF semblent montrer qu’il est possible que ceux-ci favorisent leur thrombose avec peu d’injections. Le traitement de choix des MAA compliqués d’hématome maculaire est la chirurgie.

Revues Générales
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Les anastomoses choriorétiniennes (ACR) sont une des formes de néovascularisation compliquant la dégénérescence maculaire liée à l’âge. Elles représentent environ 15 % des néovaisseaux. Sur le plan clinique, elles sont souvent associées à des pseudodrusen réticulés, sont volontiers bilatérales et associées à un décollement de l’épithélium pigmentaire. Les formes évoluées peuvent ainsi se compliquer de déchirures de l’épithélium pigmentaire. La présence et l’extension de plages d’atrophie géographique sont également plus fréquentes dans les ACR. L’examen le plus performant pour les diagnostiquer est l’angiographie au vert d’indocyanine. L’examen en tomographie par cohérence optique (OCT) apporte néanmoins des informations utiles et permet souvent de visualiser les ACR et de les grader. L’OCT est également indispensable au suivi des ACR traitées. Le traitement de première intention des ACR repose sur les injections intravitréennes d’anti-VEGF.

Dossier : Acronymes en ophtalmologie
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Le syndrome de Coats plus ou microangiopathie rétinienne et cérébrale avec calcifications et kystes (CRMCC) est un syndrome rare, héréditaire, de transmission récessive autosomique, lié au gène CTC1. Les mutations entraînent une angiopathie occlusive cérébrale, rétinienne, squelettique, gastro-intestinale et des troubles des phanères. L’atteinte neurologique est au premier plan et les manifestations cliniques apparaissent dès l’enfance.
Les anomalies de la vascularisation rétinienne correspondent à l’association de télangiectasies de la périphérie rétinienne à une exsudation intra et sous rétinienne ressemblant à une maladie de Coats, d’où l’appellation “syndrome de Coats plus”. Elles sont néanmoins très atypiques dans la mesure où les lésions sont bilatérales et associées à des occlusions vasculaires se compliquant de ­néovascularisation.

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