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DMLA : l’intérêt d’un test quantitatif de sensibilité aux contrastes

L’étude publiée en novembre par cette équipe de Boston visait à corréler les résultats d’un test fonctionnel, la sensibilité aux contrastes (qCSF), avec l’imagerie, i.e. les marqueurs OCT d’évolutivité de la DMLA intermédiaire.

Pour mémoire, le terme américain de “DMLA intermédiaire” correspond à une maculopathie liée à l’âge à un stade critique, comportant des drusen séreux (> 125 µm) et/ou des migrations pigmentaires maculaires [1]. Les résultats de l’étude suggèrent que la qCSF peut être corrélée avec le risque de progression de la DMLA intermédiaire vers l’atrophie géographique ou la DMLA néovasculaire.

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Le syndrome d’effusion uvéale est une cause rare de décollement choroïdien associé à un décollement séreux rétinien. Il est lié à des phénomènes de transsudation à partir de la choriocapillaire. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination qui ne doit pas être confondu avec une étiologie inflammatoire ou tumorale de décollement choroïdien, ou encore de décollement de rétine rhegmatogène. L’élimination de ces diagnostics différentiels est importante car le traitement, chirurgical et difficile, ne repose pas sur la vitrectomie mais sur des techniques de chirurgie sclérale spécifique.

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En termes de fréquence, la choriorétinopathie séreuse centrale est la 4e pathologie rétinienne non chirurgicale. De nombreuses modalités thérapeutiques ont été proposées mais l’efficacité des différents traitements est difficile à démontrer du fait du caractère fluctuant et spontanément résolutif du décollement séreux rétinien. Toutefois, plusieurs études randomisées ont récemment confirmé l’efficacité de la photothérapie dynamique demi-dose pour traiter les formes chroniques de la maladie.

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La choroïde est explorée en pratique courante par des méthodes d’imagerie qui visualisent les composants vasculaires de sa structure. Les composants cellulaires et neuronaux qui ne sont pas accessibles à l’observation régulent le système vasculaire choroïdien. Ils produisent et libèrent des substances vasoactives, neuromodulatrices et immunomodulatrices indispensables à la régulation des fonctions essentielles de la choroïde. Le système nerveux autonome y occupe une place centrale, sous-estimée, non explorée en pratique courante et encore peu comprise.

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Pour la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) comme pour la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC), le diagnostic peut être difficile en raison d’une présentation polymorphe dans laquelle on tente d’identifier des patterns plus ou moins typiques. Ces patterns définissent le diagnostic positif mais, dans certains cas, il reste des éléments hors du pattern typique qui ouvrent la porte à un diagnostic différentiel, qu’on gardera à l’esprit si l’évolution spontanée ou sous traitement s’écarte de celle qui est attendue.
Outre cette difficulté au diagnostic des formes atypiques de CRSC ou de VPC, les deux affections ont certains éléments en commun – un décollement séreux rétinien, un ou plusieurs décollements de l’épithélium pigmentaire, un épaississement choroïdien – qui font également la difficulté du diagnostic différentiel. Ils permettent aussi d’envisager des formes de passage entre les deux affections. Nous reprenons ici les éléments principaux qui facilitent le diagnostic différentiel entre la CRSC et la VPC en pratique courante.

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La généralisation des techniques d’imagerie multimodale dans le diagnostic et la prise en charge de nos patients atteints de choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) a permis d’enrichir sa sémiologie. La caractérisation clinique et paraclinique de cette pathologie ne se limite plus à un décollement séreux rétinien visible au fond d’œil et en OCT associé à un point de fuite en angiographie à la fluorescéine. En effet, de nouvelles descriptions ont été faites avec l’avènement de l’imagerie ultra-grand champ (en mode couleur, autofluorescence ou angiographie au vert d’indocyanine), l’OCT haute résolution (en mode EDI ou Swept-Source), l’OCT en face ou encore l’imagerie RetroMode.
Ainsi, certains aspects atypiques ou méconnus de l’imagerie méritent notre attention car ils peuvent égarer le diagnostic, conduire à une prescription inappropriée de corticoïdes ou amener à des explorations complémentaires inutiles.

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De nombreuses études ont montré que la choroïde joue un rôle majeur dans la croissance de la sclère et les phénomènes d’emmétropisation. Les modifications de l’épaisseur de la choroïde semblent précéder les modifications réfractives. L’atropine, les verres défocalisants, l’orthokératologie et l’exposition à la lumière, qui ont montré leur efficacité dans la freination de la myopie, entraînent une augmentation rapide de l’épaisseur de la choroïde.
L’examen de la choroïde par tomographie en cohérence optique est donc un moyen d’évaluer les risques de progression de la myopie chez les enfants et d’améliorer notre compréhension des moyens pour en limiter la progression.

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Le concept de pachychoroïde est en perpétuelle évolution, actuellement défini par une augmentation de l’épaisseur choroïdienne focale ou diffuse, une dilatation des veines choroïdiennes avec atténuation de la choriocapillaire (pachyvaisseaux) et une hyperperméabilité choroïdienne. La définition des pachyvaisseaux reste subjective et ils sont retrouvés chez environ 40 % des sujets sains. Les pachyvaisseaux seraient secondaires à des anastomoses veino-veineuses inter-vortex dont la fréquence dans la population générale reste à établir. L’hyperperméabilité choroïdienne visualisée en angiographie au vert d’indocyanine est présente chez environ 60 % des patients atteints de CRSC.

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La pachychoroïde est une entité de description relativement récente. Elle est définie par une augmentation diffuse ou focale de l’épaisseur choroïdienne avec une dilatation des vaisseaux choroïdiens dans la couche de Haller (pachyvaisseaux), associée à une perte de la choriocapillaire et de la couche de Sattler mise en evidence à l’OCT en mode Enhanced Depth Imaging ou en Swept-Source. Il existe aussi une hyperperméabilité choroïdienne objectivée en angiographie au vert d’indocyanine. Sa physiopathologie reste obscure.
Le spectre des pachychoroïdes associe plusieurs entités avec des formes non néovasculaires (pachychoroid pigment epitheliopathy, syndrome de pachychoroïde péripapillaire et choriorétinopathie séreuse centrale) et des formes néovasculaires (pachychoroid neovasculopathy et vasculopathie polypoïdale). L’OCT-A reste l’examen de référence pour le diagnostic des formes néovasculaires et les anti-VEGF combinés à la photothérapie dynamique gardent une place centrale dans leur traitement.

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Nous avons le plaisir de vous présenter une mise au point aussi précise qu’exhaustive sur la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC). Le diagnostic et la prise en charge de celle-ci ont considérablement évolué récemment. De nouveaux concepts ont émergé ces dernières années, qui ont changé notre compréhension de cette pathologie, et notamment l’idée que la CRSC s’insère au sein du spectre plus large des “pachychoroïdopathies”. Le diagnostic et la compréhension de la CRSC et des pachychoroïdopathies ont grandement bénéficié des progrès de l’imagerie rétinienne, notamment l’OCT choroïdien en mode EDI ou Swept-Source, l’angiographie en ultra-grand champ pour visualiser les veines et l’hyperperméabilité vasculaire choroïdiennes, et l’OCT-angiographie indispensable pour distinguer les pachychoroïdopathies néovasculaires de celles non néovasculaires. Nous passons aussi en revue les nouveautés thérapeutiques car plusieurs études récentes prospectives randomisées contrôlées ont complètement changé l’algorithme de traitement de la CRSC.

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