Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne mésenchymateuse la plus fréquente de l’enfant et représente environ 4 % des cancers en pédiatrie. Cette tumeur se développe au niveau de l’orbite ou des paupières dans 10 % des cas. Elle se révèle le plus souvent par une exophtalmie et/ou une tuméfaction d’évolution rapide. Les diagnostics différentiels chez l’enfant sont principalement les myosites orbitaires, les hémangiomes, les malformations artérioveineuses ou les infections orbitaires.
Le diagnostic est urgent en raison de la compression oculaire initiale et repose sur la réalisation d’une biopsie avec analyse histologique et moléculaire. L’IRM orbitaire permet de préciser l’extension locorégionale et de rechercher une extension paraméningée (lyse des parois orbitaires, extension tumorale rétro-orbitaire). Les atteintes métastatiques sont exceptionnelles dans cette localisation. En dehors de la biopsie initiale, la chirurgie a une place restreinte.
Le traitement repose sur une polychimiothérapie associée, selon la présence de facteurs de risque et la réponse tumorale, à un traitement local le plus souvent par irradiation externe. Le pronostic des rhabdomyosarcomes orbitaires est excellent avec une survie attendue supérieure à 85 %. L’irradiation orbitaire peut cependant engendrer des séquelles ophtalmo-orbitaires fréquentes et parfois sévères, justifiant un suivi ophtalmolo-gique post-thérapeutique prolongé.