les lésions rétiniennes ischémiques périvasculaires (Retinal Ischemic Perivascular Lesions, RIPL) ont été décrites pour la première fois en 2021. Elles correspondent à un infarcissement rétinien ischémique séquellaire des lésions de la maculopathie moyenne aiguë paravasculaire (Paravascular Acute Middle Maculopathy, PAMM) et sont donc les témoins d’une ischémie rétinienne au niveau du plexus capillaire rétinien profond.
les lésions de la maculopathie aiguë moyenne paracentrale (Paracentral Acute Middle Maculopathy, PAMM) sont un signe distinctif en imagerie par tomographie par cohérence optique (OCT). Elles se manifestent par une bande hyper-réflective au niveau de la couche nucléaire interne (INL) de la rétine et s’étendent parfois au niveau de la couche plexiforme interne ou de la couche plexiforme externe. Bien que ce phénomène ait été décrit pour la première fois par Sarda et al. en 2011 [1], la manifestation clinique sous-jacente, un œdème blanchâtre des couches internes de la rétine, a déjà été observée dans des contextes d’occlusion partielle de l’artère centrale de la rétine ainsi que dans des cas d’occlusion non ischémique de la veine centrale de la rétine [2, 3]. En revanche, le terme de Paracentral Acute Middle Maculopathy est introduit pour la première fois en 2013 par Sarraf et al. [4].
Dans ce numéro, nous analyserons comment les avancées de l’imagerie rétinienne, notamment l’angio-OCT et l’augmentation de la résolution de l’OCT, ont amélioré notre compréhension de la vascularisation capillaire rétinienne maculaire.
Les nodules cotonneux, la Paracentral Acute Middle Maculopathy (PAMM) et les Retinal Ischemic Perivascular Lesion (RIPL) apparaissent à l’OCT comme des signes d’infarcissement tissulaire témoignant d’une ischémie capillaire. Leur reconnaissance est cruciale, d’autant que l’angiographie à la fluorescéine se montre souvent peu informative dans l’analyse de ces lésions. Mais les lésions d’Acute Macular Neuroretinopathy (AMM) se distinguent par leur prédilection pour les femmes jeunes. Les dernières données suggèrent néanmoins une origine ischémique, possiblement liée à une occlusion des veinules collectrices du plexus capillaire rétinien profond.
Les occlusions artérielles rétiniennes sont des pathologies rares, mais sévères, caractérisées par une baisse d’acuité visuelle brutale, unilatérale et indolore avec un pronostic visuel sombre. De nombreux traitements ont été essayés, mais aucun d’entre eux ne semble être réellement efficace. Parmi eux, l’embolectomie au laser YAG et les manœuvres d’hypotonisation du globe par ponction, collyres ou comprimés n’ont pas fait la preuve de leur utilité. Plus récemment, la fibrinolyse a montré des résultats encourageants avec, cependant, des effets indésirables pouvant parfois être graves. L’oxygénothérapie hyperbare semble aussi être une alternative thérapeutique avec des effets indésirables rares et n’engageant pas le pronostic vital. Ces traitements ne doivent cependant pas faire oublier la prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires permettant d’éviter une récidive ophtalmologique ou cérébrale.
L’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) est une urgence vasculaire rare, mais grave. Elle peut être révélatrice de pathologies cardiovasculaires associées, dont les manifestations neurologiques ou cardiaques peuvent être imminentes et dévastatrices. Ainsi, à la phase aiguë, il est impératif d’effectuer un bilan urgent dans un milieu hospitalier ayant une expertise en urgences neurovasculaires, qui pourra discuter, dans les toutes premières heures, une indication de la thrombolyse. Chez les sujets âgés, il est important de rechercher une artérite à cellules géantes.
Les occlusions artérielles rétiniennes (OAR) sont des urgences ophtalmologiques nécessitant un transfert vers un centre spécialisé dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Elles se caractérisent par une obstruction du flux artériel rétinien, pouvant être causée par un embole, un thrombus, une vascularite ou un spasme. L’absence d’apport en oxygène à la rétine entraîne une perte de vision sévère dans la zone de rétine ischémique. L’incidence des OAR est de 0,5 à 1,5/10 000 par an. Il n’existe actuellement aucun traitement fondé sur des preuves ayant démontré un bénéfice visuel. La fibrinolyse reste controversée.
Les oblitérations artérielles rétiniennes (OAR) sont des événements ischémiques certes peu fréquents, mais dont le pronostic visuel reste médiocre. C’est pour cette raison qu’un dossier concernant ces pathologies nous semblait nécessaire. Le but est de connaître les tenants et les aboutissants dans l’espoir d’un diagnostic rapide pour une prise en charge urgente.
La chirurgie des paupières est une des pierres angulaires de la réhabilitation du regard dans l’orbitopathie dysthyroïdienne. Les anomalies de paupière dysthyroïdiennes de la phase séquellaire sont les rétractions et les excès de volume. Au niveau de la paupière supérieure, plusieurs techniques sont possibles (Müllerectomie, recul du muscle releveur de la paupière supérieure, Müllerectomie combinée à un recul du releveur, blépharotomie). Au niveau de la paupière inférieure, la libération des rétracteurs avec interposition d’un spacer est la technique de choix. Les chirurgies de correction de volume palpébral peuvent éventuellement être combinées à ces chirurgies de correction de rétraction.
Les atteintes des muscles oculomoteurs dans l’orbitopathie dysthyroïdienne sont caractérisées par une phase inflammatoire aiguë, suivie d’une phase chronique de fibrose musculaire responsable d’un strabisme restrictif. Les muscles les plus fréquemment touchés sont les droits inférieurs et les droits médiaux.
Une chirurgie oculomotrice ne peut s’envisager qu’à distance de la phase inflammatoire, une fois les tests thyroïdiens normalisés, après une stabilité d’au minimum six mois des déviations oculaires, et elle doit toujours être effectuée après une éventuelle décompression orbitaire. L’indication opératoire dépend non seulement des déviations oculaires, mais également des limitations de la motilité oculaire, ainsi que d’un éventuel torticolis compensateur.
L’orbitopathie est la complication extrathyroïdienne la plus fréquente de la maladie de Basedow. Elle constitue une pathologie potentiellement grave, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire guidée par les niveaux d’activité clinique et de sévérité. Nous nous proposons ici de déterminer les facteurs physiopathologiques, épidémiologiques et les principes de traitement médicamenteux de l’orbitopathie basedowienne.
