Revues Générales

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La neuropathie optique héréditaire de Leber est une maladie mitochondriale rare, responsable de cécité par atteinte bilatérale de la vision centrale. Elle touche préférentiellement les hommes jeunes mais peut survenir à tout âge. Son diagnostic, suspecté sur les antécédents familiaux et le tableau clinique, repose sur la génétique. Son pronostic visuel est sévère mais quelques récupérations spontanées sont possibles, plus fréquentes chez l’enfant et chez les porteurs de la mutation m.14484T>C/MT-ND6.
Le traitement doit toujours comporter une prise en charge basse vision. Les traitements actuels sont limités : l’idébénone bénéficie d’une autorisation de mise sur le marché européenne et son service médical est en cours de réévaluation après la publication récente d’études cliniques, et la thérapie génique, destinée aux malades porteurs de la mutation 11778, fait actuellement l’objet d’une autorisation temporaire d’utilisation.

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La presbytie est un mécanisme naturel de notre organisme générant une perte du pouvoir accommodatif et impactant la qualité en vision de près. Si les évolutions technologiques ne nous donnent toujours pas la possibilité de restaurer la dynamique d’une accommodation naturelle, les dernières avancées dans le domaine de la chirurgie réfractive nous permettent aujourd’hui de satisfaire nos patients dans une immense majorité des cas. Les dernières plateformes lasers et l’offre pléthorique d’implants intraoculaires laissent envisager une customisation pour chacun de nos patients.

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Le diagnostic de la pathologie de la surface oculaire de l’enfant est souvent sous-estimé. Il peut s’agir initialement d’un œil rouge pouvant conduire à des complications cornéennes cécitantes si elles sont négligées. La symptomatologie peut s’accompagner de sécrétions purulentes, d’une blépharokératoconjonctivite, d’atteintes cutanées. Ces atteintes sévères de la surface oculaire vont de la kératite sévère à l’ulcère ou à l’abcès stérile ou purulent. L’atteinte cornéenne peut être d’origine infectieuse, allergique ou inflammatoire.
Ces complications potentiellement cécitantes peuvent survenir sans traitement initial adapté. L’examen pédiatrique et dermatologique apporte des éléments du diagnostic, cependant, le traitement en urgence est primordial.

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Le bon calcul de l’implant est aujourd’hui le défi de la chirurgie du cristallin. Il est facilité par l’amélioration des biomètres basés sur l’interférométrie, par l’amélioration des formules de calcul grâce à l’intelligence artificielle, avec des algorithmes spécifiques s’enrichissant des nouvelles données qui leurs sont apportées, et par la précision de la technique chirurgicale.

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L’OCT-A permet une analyse morphologique précise du flux des néovaisseaux choroïdiens (NVC). Miere et al. ont décrit les premiers en 2017 les modifications morphologiques en OCT-A des différents profils de NVC chez des patients atteints d’une DMLA exsudative sous traitement anti-VEGF. Cette étude identifie deux types de progression morphologique : les patterns constants, évocateurs d’une néovascularisation immature, et les patterns changeants, évocateurs d’une lésion néo­vasculaire mature. Le remodelage vasculaire induit par un traitement récurrent anti-VEGF peut donc être évalué par l’OCT-A.

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L’association d’une cataracte à une pathologie cornéenne nécessitant une greffe endothéliale n’est pas rare. Elle pose les questions suivantes : faut-il prendre en charge chirurgicalement un patient sans risquer de compromettre à long terme ses capacités visuelles et son confort ? Faut-il réaliser d’emblée une chirurgie combinant l’exérèse du cristallin à une greffe endothéliale ou peut-on proposer une chirurgie en deux temps ?
La réponse n’est pas univoque. Les patients bénéficient de très bons résultats obtenus grâce aux progrès réalisés dans la pratique de la greffe endothéliale. L’enchaînement de celle-ci avec la chirurgie de la cataracte va dépendre de l’état cornéen, cristallinien, accommodatif et général du patient au moment décisionnel et du souhait d’affiner le résultat réfractif.

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L’uvéite de l’enfant est une entité rare. Elle partage des signes communs avec les uvéites de l’adulte : présence d’un Tyndall cellulaire et/ou de précipités rétro-cornéens, risque de synéchies iridocristalliniennes, atteinte antérieure et/ou postérieure.
Toutefois, elle est souvent très différente de celle de l’adulte car non bruyante, sans rougeur oculaire ni douleur, notamment au cours de l’arthrite juvénile idiopathique qui est l’étiologie la plus fréquente chez l’enfant. L’uvéite pédiatrique présente également des complications propres telles que l’amblyopie ou le retard de croissance iatrogénique. Les avancées thérapeutiques de ces dernières années ont heureusement nettement amélioré le pronostic pour la plupart des enfants présentant une uvéite.

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L’allergie oculaire est fréquente et peut prendre plusieurs formes cliniques parmi lesquelles les réactions allergiques vraies sont soit prépondérantes, soit un facteur d’aggravation. La place du bilan allergologique varie en fonction de la forme clinique.
Dans la conjonctivite saisonnière, le diagnostic est en général aisé et le bilan allergologique ne fait que confirmer l’allergène suspecté à l’interrogatoire. La conjonctivite perannuelle est parfois de diagnostic clinique plus difficile, le bilan allergologique étant alors un élément clé. Dans la kératoconjonctivite vernale et la kératoconjonctivite atopique, la sensibilisation conjonctivale n’est pas le mécanisme principal mais aggrave la maladie. Le bilan allergologique permet de proposer une éviction ou une immunothérapie spécifique. L’eczéma de contact nécessite souvent un bilan cutané lorsque l’allergène n’est pas évident. Enfin, certaines conjonctivites chroniques liées à un syndrome sec ou à une blépharite peuvent prendre l’apparence d’une conjonctivite allergique et inversement. Le bilan allergologique est alors un élément important du diagnostic.

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Les très forts astigmatismes (supérieurs à 5 dioptries) sont rarement réguliers et congénitaux. Le plus souvent irréguliers et secondaires à des kératoplasties transfixiantes ou lamellaires antérieures profondes, ils en compromettent le résultat visuel. Leur chirurgie peut mettre en œuvre des techniques incisionnelles, photoablatives ou additives, dont aucune prise isolément ne s’avère satisfaisante.
Le DIAKIK (Deep Intrastromal Arcuate Keratotomy with In situ Keratomileusis) est une chirurgie cornéenne séquentielle innovante, associant des kératotomies arciformes intrastromales profondes à une kératotomie lamellaire plane, suivies dans un second temps d’une photoablation stromale. Il permet de corriger les très forts astigmatismes, avec une bonne précision et stabilité, épargnant du tissu cornéen et diminuant les complications postopératoires.

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Les trous maculaires idiopathiques sont habituellement secondaires à une traction vitréorétinienne au cours du décollement postérieur du vitré, responsable d’une rupture du cône des cellules de Müller. Des études récentes ont identifié la présence d’une ligne fovéolaire centrale, verticale, hyper­réflective en OCT avant le développement de trou maculaire. Cette ligne fovéolaire, appelée ligne de stress hyperréflective ou encore foveal crack sign, traduit une souffrance des cellules de Müller centrales et pourrait être un marqueur OCT précoce prédictif du développement d’un trou maculaire.

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