Le lymphome vitréo-rétinien primitif (LVRP) est une maladie oculaire rare, uni ou bilatéral, de diagnostic difficile, et dont l’évolution peut limiter sévèrement la vision ou menacer la vie du patient. Il s’agit d’une sous-entité des lymphomes primitifs du système nerveux central (LPSNC). C’est un lymphome non hodgkinien de haut grade, extra-ganglionnaire, composé le plus souvent de grands lymphocytes B [1]. Dans l’œil, il atteint principalement le vitré ou la rétine, et plus rarement le nerf optique. Au diagnostic, l’atteinte d’un LVRP est par définition limitée à l’œil mais, au cours de l’évolution de la maladie, des lésions cérébrales lymphomateuses peuvent apparaître, mettant alors en jeu le pronostic vital. Les LVRP doivent être distingués, d’une part de l’atteinte intraoculaire des LPSNC, d’emblée (15 %) ou au cours de l’évolution de la maladie, et d’autre part des lymphomes choroïdiens de bas grade de type MALT (Mucosa-­Associated Lymphoid Tissue).

Les premières manifestations cliniques d’un LVRP sont principalement une baisse d’acuité visuelle progressive et des myodésopsies. Ces plaintes sont peu spécifiques et régressent transitoirement avec un traitement par corticoïdes topiques, ce qui explique l’important délai entre l’apparition des plaintes et le diagnostic (entre 6 et 40 mois selon les séries) [2].

La présence d’une hyalite évoque initialement une uvéite, mais quelques signes cliniques et en imagerie multimodale sont plus spécifiques d’un LVRP (encadré 1).

L’augmentation du taux d’inter­leukine 10 (IL10) (rapport IL10/6 > 1 [3], score ISOLD [4]) dans l’humeur aqueuse suggère un LVRP, mais ne permet pas de poser le diagnostic. On[...]

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