Présentation du cas clinique

Un homme de 34 ans s’est présenté aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuité visuelle aiguë de l’œil droit. Ses antécédents médicaux étaient marqués par une schizophrénie et une perte inexpliquée de la vision de l’œil gauche depuis plusieurs années. Il ne prend aucun traitement.

L’acuité visuelle était de 1/10e à l’œil droit et de “compte les doigts” à l’œil gauche. La pression intraoculaire était mesurée à 14 mmHg dans les deux yeux.

L’examen du segment antérieur de l’œil droit montrait une cornée claire, un Tyndall à 1 + et de multiples lésions iriennes dépigmentées (fig. 1). L’examen du segment antérieur de l’œil gauche ne révélait aucune anomalie.

À l’examen du fond d’œil droit, une lésion maculaire jaunâtre en plaque était observée, avec des stries linéaires orientées verticalement (fig. 1). L’OCT maculaire montrait des lésions hyperréflectives de la rétine externe, s’étendant de la couche plexiforme externe à la zone ellipsoïde et d’interdigitation (fig. 1). Ces lésions, curvilinéaires et suivant l’orientation des fibres de Henlé, sont compatibles avec le signe angulaire de l’hyperréflectivité de la couche des fibres de Henlé (ASHH, Angular Sign of Henle fiber layer Hyperreflectivity). On notait également des lésions discrètes en motte de l’épithélium pigmentaire, en regard des lésions de ASHH.

L’OCT-angiographie[...]

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