Auteur Lumbroso-Le Rouic L.

Service d’Oncologie Oculaire, Institut Curie, PARIS.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Malgré l’efficacité des traitements ophtalmologiques du mélanome uvéal, les métastases surviennent chez 20 à 50 % des patients lors du suivi. Au stade métastatique, la survie médiane est d’environ 1 an. Environ 20 % des patients peuvent bénéficier d’une chirurgie complète des métastases hépatiques. Les options thérapeutiques sont limitées dans les cas disséminés.
Le tebentafusp, une immunothérapie bispécifique réservée aux patients HLA-A*02:01 positifs, a démontré récemment un gain en survie dans une étude randomisée de phase III, aboutissant à la première autorisation de mise sur le marché dans cette maladie. Ce bénéfice est modeste et limité aux patients HLA-A*02:01 positifs. De nouvelles voies thérapeutiques sont attendues dans les prochaines années.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Pour ce dossier consacré aux tumeurs choroïdiennes, une large place est donnée aux lésions pigmentées du fond d’œil (FO).
Les lésions næviques sont les plus fréquentes et ne nécessitent qu’une surveillance en raison du risque de transformation (fort heureusement rare). D’autres lésions bénignes peuvent être observées et ont été décrites par le Dr Villaret, en particulier le parfois “impressionnant” mélanocytome qui n’a cependant qu’un risque très faible d’évolutivité.

Revues Générales
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La plupart des tumeurs oculaires sont localisées dans la choroïde. Le bilan ophtalmologique nécessite la réalisation d’une échographie en mode B, et éventuellement une angiographie à la fluorescéine ou au vert d’indocyanine. 
Grâce aux progrès techniques qui permettent de mieux visualiser la choroïde, l’OCT prend une place de plus en plus importante dans le diagnostic et surtout dans le suivi de ce type de lésions.

Dossier : Astigmatisme
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Les chimiothérapies peuvent avoir des complications oculaires diverses, qui vont des plus bénignes comme une irritation conjonctivale ou un syndrome sec à des atteintes de la rétine ou du nerf optique qui peuvent mettre en jeu le pronostic visuel des patients traités.
Les molécules de chimiothérapie cytotoxique classique ont une toxicité bien décrite, mais l’avènement récent des thérapies ciblées dans la prise en charge des cancers a mis en évidence d’autres types de troubles oculaires comme les atteintes de l’épithélium pigmentaire rétinien pour les anti-MEK. L’attribution d’une pathologie oculaire à un médicament de “chimio-thérapie” n’est pas toujours un diagnostic aisé, en particulier chez les patients recevant plusieurs molécules dont certaines très récentes, voire en cours d’expérimentation dans le cadre de protocoles de recherche.
L’apparition d’un trouble visuel chez un patient en cours de traitement nécessite l’élimination d’une urgence vitale telle que l’HTIC en cas d’œdème papillaire. Le lien de causalité et la nécessité, ou pas, de l’arrêt de la molécule mise en cause dans la pathologie oculaire sont à discuter avec l’équipe d’oncologues prenant en charge le patient.

Cancerologie
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Le rétinoblastome est une tumeur maligne intraoculaire rare du petit enfant. Le pronostic vital est excellent dans les pays développés. Le traitement conservateur de première ligne fait souvent appel à une chimiothérapie par voie veineuse ou intra-artérielle dans l’artère ophtalmique. Les résultats sont satisfaisants pour les atteintes oculaires les moins étendues, mais les formes intraoculaires très évoluées peuvent encore nécessiter une énucléation.
Le rétinoblastome est lié à une anomalie génétique du gène RB1. Tous les enfants atteints doivent bénéficier d’une consultation de génétique et de la recherche de la mutation, y compris chez les enfants ayant une forme unilatérale, qui peuvent être porteurs dans 15 % des cas. Cela permet aussi d’adapter le suivi de dépistage systématique des enfants apparentés au sujet porteur.

Rétine
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Le rétinoblastome est une tumeur maligne intraoculaire rare du petit enfant. Le pronostic vital est excellent dans les pays développés. Le traitement conservateur de première ligne fait souvent appel à une chimiothérapie par voie veineuse ou, plus récemment, par voie intra-artérielle directement dans l’artère ophtalmique. Les résultats sont satisfaisants pour les atteintes oculaires les moins étendues mais les formes intraoculaires évoluées nécessitent encore une énucléation dans bon nombre de cas.
Il s’agit d’une maladie liée à une anomalie génétique du gène RB1 ; tous les enfants doivent donc bénéficier d’une consultation de génétique et de la recherche de la mutation, y compris chez les enfants ayant une forme unilatérale et qui peuvent être porteurs dans près de 15 % des cas. Cela permet aussi d’adapter le suivi de dépistage systématique des enfants apparentés au sujet porteur.