L’acute annular outer retinopathy (AAOR), décrite en 1995, est une affection rare de la rétine externe initialement considérée comme une variante de l’acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR). L’avènement de l’imagerie multi­modale (tomographie par cohérence optique [OCT], autofluorescence) a permis d’élargir le spectre clinique et de regrouper sous le terme plus large d’acute outer retinopathy (AOR) diverses présentations (annulaire, sectorielle, périveineuse, ponctuée). Les symptômes incluent surtout photopsies et scotomes. L’OCT révèle un signe spécifique (ASHH ou angular sign of Henle fiber layer hyperreflectivity) traduisant une atteinte sévère des photorécepteurs, suivi d’une atrophie de la couche nucléaire externe. L’évolution est stéréotypée : extension rapide initiale en quelques semaines, stabilisation, puis séquelles atrophiques pigmentées. Le pronostic visuel est variable, 70 % des patients conservant > 5/10e mais 20 % évoluant vers la cécité légale. Aucun traitement n’a prouvé son efficacité, malgré les essais de corticoïdes, immunosuppresseurs ou antiviraux. La prise en charge repose sur la surveillance clinique et multimodale, avec une attention particulière au risque paranéoplasique. L’identification précoce évite les confusions diagnostiques et oriente le bilan étiologique. Les signatures de l’AOR en imagerie multimodale permettent de mieux la distinguer d’autres entités, comme le MEWDS (multiple evanescent white dot syndrome) ou le MORR (multizonal outer retinopathy and retinal pigment epitheliopathy).