L’acute annular outer retinopathy (AAOR) est une affection rare décrite par Gass et Stern en 1995 [1]. Elle se caractérise par l’apparition brutale d’un scotome dense, associé à une lésion annulaire grisâtre de la rétine externe, visible au fond d’œil, sans anomalies angiographiques notables. Initialement considérée comme une variante du spectre de l’acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), cette entité est longtemps restée mal comprise, en raison du faible nombre de cas rapportés, de l’hétérogénéité des présentations et de l’absence d’imagerie multimodale avancée [2-9].

L’essor des techniques modernes, en particulier la tomographie par cohérence optique (OCT) et l’autofluorescence, a profondément renouvelé la compréhension de cette pathologie [10]. On parle désormais plus largement d’acute outer retinopathy (AOR) [11], qui englobe un spectre de présentations plus variées que la seule forme annulaire initialement décrite.

Contexte historique

L’AAOR était décrite comme une lésion annulaire unique, corrélée à un scotome bien limité [1]. L’angiographie à la fluorescéine était classiquement normale, hormis un retard de transit veineux discret dans le territoire de la rétine affectée [1]. L’évolution typique rapportée par Gass comprenait : expansion rapide de la lésion, disparition progressive et apparition secondaire d’une atrophie rétinienne externe avec dépôts pigmentaires.

Dans notre article, d’autres formes cliniques ont été identifiées, ne présentant pas nécessairement l’aspect annulaire typique mais partageant les mêmes signatures en imagerie multimodale. Ces autres formes – périveinulaires, sectorielles ou ponctuées – justifient aujourd’hui le regroupement sous une terminologie plus large : l’AOR [11].

Caractéristiques cliniques et imagerie multimodale

Les patients atteints d’AOR consultent le plus souvent pour des photopsies (≈ 90 % des cas), une baisse visuelle ou des scotomes localisés. L’atteinte est fréquemment bilatérale mais asymétrique, survenant chez des adultes d’âge moyen. Notons que 20 % des patients présentent un antécédent de néoplasie maligne.

À l’examen du fond d’œil, on observe des lésions jaune-grisâtre bien délimitées, situées dans la rétine externe, sans signes associés d’inflammation du segment antérieur ou du vitré.

L’imagerie multimodale apporte des éléments essentiels au diagnostic (fig. 1-4) :

• L’imagerie en autofluorescence met en évidence une hyperautofluorescence initiale des lésions. Cette modalité est particulièrement utile pour distinguer les différentes configurations possibles des lésions : annulaire, périveinulaire, sectorielle, et ponctuée.
• L’OCT révèle un signe pathognomonique : le signe angulaire d’hyperréflectivité[...]

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