Un patient de 50 ans, sans antécédent médical ni ophtalmologique, est adressé pour la découverte fortuite d’une lésion parapapillaire inférieure de l’œil droit lors d’un examen de routine. L’acuité visuelle est conservée, sans plainte fonctionnelle associée.

Le cliché en pseudocouleur (fig. 1A) montre une lésion bien limitée, grisâtre, légèrement surélevée, située en région parapapillaire inférieure, sans exsudat ni hémorragie associée. L’autofluorescence (fig. 1B) met en évidence une zone hyper­autofluorescente correspondant à la lésion. L’angiographie à la fluorescéine montre une hypofluorescence homogène et persistante au temps précoce (fig. 1C) comme au temps intermédiaire (fig. 1D), sans imprégnation ni fuite, traduisant un simple effet masque. L’OCT (Optical Coherence Tomography) structurel objective un soulèvement sous-épithélium pigmentaire, à contenu homogène, sans décollement séreux rétinien sus-jacent. L’OCT-angiographie (OCT-A) (fig. 2) ne révèle pas de néovascularisation choroïdienne ou rétinienne associée ; le choroidal slab montre uniquement des altérations pigmentaires en regard de la lésion, sans réseau vasculaire pathologique.

L’ensemble de ces éléments est en faveur d’un hamartome de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), forme isolée parapapillaire non exsudative.

Les principaux diagnostics différentiels incluraient un nævus choroïdien juxta-­papillaire, un mélanocytome du nerf optique, un décollement pigmentaire atypique non exsudatif ou, plus rarement, une tumeur primitive de l’EPR (adénome). L’absence de fuite angiographique, de décollement séreux rétinien (DSR), et de néovascularisation en OCT-A rend ces hypothèses peu probables.

Les hamartomes de l’épithélium pigmentaire rétinien et les hamartomes combinés de la rétine et de l’EPR (CHRRPE) constituent un spectre lésionnel hétérogène, dont les présentations cliniques et multimodales sont variables [1, 2]. Une série récente portant sur 40 cas confirme cette diversité morphologique, en particulier pour les lésions parapapillaires, fréquemment associées à des anomalies vasculaires [3].

L’observation présentée ici se distingue par l’absence de traction rétinienne, de fuite angiographique et de néovascularisation, suggérant une forme non exsudative, à prédominance EPR, située à l’extrémité la plus bénigne du spectre de ces lésions. Cette présentation rappelle que tous les hamartomes parapapillaires ne relèvent pas d’un CHRRPE typique et que certains peuvent rester longtemps asymptomatiques.

L’OCT structurel apparaît comme l’examen central pour positionner ces lésions sur le continuum anatomique rétine/EPR, tandis que l’OCT-angiographie[...]

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