Physiopathologie de la myasthénie

L’arrivée d’un influx nerveux au niveau de la jonction neuromusculaire provoque la libération d’acétylcholine dans l’espace synaptique. Celle-ci se fixe sur des récepteurs post-synaptiques musculaires couplés à des canaux sodiques, qui entraîneront une dépolarisation de la membrane et produiront une contraction musculaire, si la dépolarisation initiale est suffisante. On retiendra que la transmission neuromusculaire est meilleure à basse température, d’où l’intérêt du test au glaçon décrit plus bas. L’acétylcholine est ensuite libérée de son récepteur et dégradée par l’acétylcholinestérase dans la fente synaptique. Chez les patients souffrant de myasthénie, on observe principalement deux types d’auto-anticorps : les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine (anti-RAch) et les anticorps anti-MUSK (Muscle Specific Receptor Tyrosine Kinase), protéine requise dans la formation de la jonction neuromusculaire. Chez ces patients, les anticorps, en particulier anti-RAch, empêchent la fixation de l’acétylcholine sur ses récepteurs post-synaptiques nicotiniques et/ou entraînent une dégradation accélérée de ceux-ci [2], et il existe en plus une altération de la jonction neuromusculaire avec disparition de la membrane post-synaptique.

Cliniquement, ces modifications de la jonction neuromusculaire se traduisent par une fatigabilité des muscles striés. On considère qu’il s’agit d’une myasthénie oculaire pure lorsque, après deux ans d’évolution de la maladie, seuls les muscles oculomoteurs, le muscle releveur de la paupière et le muscle orbiculaire sont touchés. Toute atteinte d’un autre groupe musculaire signera une myasthénie généralisée allant parfois jusqu’à la crise myasthénique provoquant des troubles de la respiration, de la déglutition et de l’élocution. Il existe alors un danger vital pour le patient, et tout médecin doit rechercher ces[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.