L’atrophie maculaire extensive associée aux pseudodrusen, désignée par l’acronyme EMAP (extensive macular atrophy with pseudodrusen-like appearance), constitue une entité maculaire rare, encore insuffisamment identifiée en pratique clinique. Elle a été décrite pour la première fois en France, en 2009, par Christian Hamel et ses collaborateurs, à partir d’une série de patients présentant une maculopathie atrophique inhabituelle : bilatérale, symétrique et rapidement évolutive, apparaissant chez des sujets beaucoup plus jeunes que ceux habituellement concernés par la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA).

L’intérêt de cette observation princeps résidait précisément dans la discordance entre l’aspect du fond d’œil – pouvant évoquer une forme atrophique de DMLA – et l’histoire naturelle de la maladie. Les patients étaient jeunes, les lésions bilatérales et très symétriques, l’atrophie maculaire se développait préférentiellement selon un axe vertical, et surtout elle était entourée d’un véritable tapis de pseudodrusen s’étendant largement au-delà du pôle postérieur. À ces signes s’associaient des anomalies périphériques de type paving stones. Autre élément clé : contrairement[...]

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