Dossier : Kératocône
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Le kératocône reste toujours une pathologie mystérieuse, vraisemblablement d’origine multifactorielle. Quelques avancées ont permis d’en éclaircir certains aspects, mais beaucoup restent à découvrir.

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Notre connaissance, bien que parcellaire, de l’épidémiologie du kératocône nous permet de conseiller les patients atteints et apparentés ainsi que de “planifier” la surveillance, voire d’orienter les indications thérapeutiques. Comme toute maladie avec un âge de découverte variable et un risque d’aggravation progressive, il est important de savoir quand et chez qui rechercher un kératocône. Ce d’autant plus que l’on dispose d’un traitement pour stabiliser la maladie par cross-linking du collagène cornéen.

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Les manifestations du kératocône au stade avancé sont aisément détectables à l’examen biomicroscopique : l’amincissement paracentral inférieur, la présence d’opacités stromales sous-épithéliales, la constatation de stries descémétiques sont autant de signes classiques de la maladie, qui viendront étayer une suspicion née du recueil de l’anamnèse d’un jeune patient présentant une réduction de l’acuité visuelle et un astigmatisme évolutif. Ces anomalies peuvent être enregistrées en tant que clichés photographiques au moyen d’une simple lampe à fente équipée d’un appareil photo numérique ; ces clichés constituent l’imagerie la plus directe d’un kératocône, mais requièrent que celui-ci ait atteint un stade particulièrement évolué ou compliqué. De plus, ils ne fournissent guère d’éléments quantitatifs ou fonctionnels pour le clinicien. Le recours à diverses techniques d’imagerie plus sophistiquées permet cependant d’évoquer le diagnostic du kératocône dès les stades précoces de l’affection, et d’en quantifier le stade évolutif.

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Le kératocône : une faiblesse biomécanique ?
Le maintien de la forme de la cornée, de son épaisseur, et donc de ses propriétés optiques est la résultante d’une distribution harmonieuse des contraintes biomécaniques qui s’y appliquent.

L’amincissement stromal et la déformation, le plus souvent inférieure, sont deux caractéristiques essentielles de la dystrophie cornéenne ectasiante qu’est le kératocône. La cause réelle en est inconnue. Il est toutefois séduisant de penser que ces anomalies sont le résultat d’une altération biomécanique du tissu cornéen. Cette hypothèse a été formulée très tôt [1]. Cependant, aucune démonstration formelle par un modèle mécanique indiscutable n’a été proposée à ce jour.

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Quels sont les candidats à la greffe ?
La greffe de cornée peut être proposée dans le kératocône lorsque les autres traitements sont en échec. Ceci signifie que le port de lentille est devenu impossible à cause de la courbure cornéenne ou du développement d’une intolérance de la surface oculaire aux lentilles (conjonctivite chronique giganto-papillaire). Les patients candidats à la greffe ont un kératocône stade III ou IV dans la classification d’Amsler. Il s’agit donc de kératocônes cliniquement évidents à la lampe à fente. Compte tenu des complications possibles d’une greffe, il ne semble licite de proposer la greffe que lorsque le handicap visuel devient important ou sévère.

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Pendant de nombreuses années, en cas d’échec des lentilles de contact par intolérance primaire, intolérance secondaire ou impossibilité de port en raison de conditions d’environnement spécifiques, la greffe de cornée, le plus souvent transfixiante, constituait la seule possibilité thérapeutique alternative chez les patients porteurs de kératocônes.

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Le développement de nouvelles techniques dans le traitement du kératocône n’a pas minimisé la place du contactologue. Les lentilles de contact restent le traitement optique de premier choix d’une cornée transparente atteinte par cette affection.

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Les lentilles rigides perméables au gaz (LRPG) sont l’indication optique par excellence des cornées kératoconiques. La prise en charge contactologique de ces patients se fait habituellement lorsque l’acuité visuelle obtenue avec des verres de lunettes n’est plus suffisante : en effet, l’interposition d’un dioptre régulier à la face antérieure de la cornée permet d’améliorer de manière spectaculaire l’acuité visuelle [1].

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Les traitements combinés constituent une évolution relativement récente dans la prise en charge du kératocône évolutif de bas grade. Ils se définissent par l’application, simultanée ou proche dans le temps, de plusieurs principes thérapeutiques pour contrôler la dystrophie du patient. L’objectif est bien sûr l’amélioration fonctionnelle par une prise en charge la plus globale de l’ectasie cornéenne, et passe par l’association d’une stabilisation mécanique par le cross-linking à une amélioration de la fonction visuelle par correction du trouble réfractif associé par technique suppressive ou additive.

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