Les rhabdomyosarcomes orbitaires de l’enfant : une urgence thérapeutique

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Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente en pédiatrie. Il représente 4 % des cas de cancers chez l’enfant [1]. Il s’agit d’une tumeur ubiquitaire qui peut se développer à partir de tout tissu mou de l’organisme. Plus d’un tiers des rhabdomyosarcomes (35 à 40 %) se situent dans la région de la tête et du cou et 10 % plus spécifiquement an niveau de l’orbite [2]. Les RMS orbitaires regroupent les tumeurs survenant au niveau orbitaire ou palpébral.

Terrain et mode de révélation

Les rhabdomyosarcomes orbitaires peuvent toucher des enfants de tout âge, avec une médiane à 7 ans au diagnostic. Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont l’apparition d’une exophtalmie et/ou un syndrome de masse orbitaire (tuméfaction conjonctivale ou palpébrale), caractérisés par une croissance rapide (fig. 1). Il s’agit dans la majorité des cas d’une maladie à développement exclusivement orbitaire, les atteintes à distance ganglionnaires, prétragiennes ou cervicales, ou métastatiques étant exceptionnelles (< 2 %) [3].

Ce tableau clinique, bien que très évocateur de rhabdomyosarcome orbitaire, doit cependant conduire à discuter d’autres diagnostics. En premier lieu, d’autres atteintes tumorales peuvent être évoquées, selon l’âge, telles qu’une atteinte métastatique orbitaire osseuse d’un neuroblastome (syndrome de Hutchinson), une tumeur vasculaire bénigne (hémangiome chez le nourrisson, angiome caverneux), une localisation d’hémopathie (lymphome de Burkitt, chlorome dans le cadre d’une leucémie aiguë myéloblastique) ou, beaucoup plus rarement, un autre type de sarcome (sarcome d’Ewing, sarcome alvéolaire).

Certaines pathologies orbitaires inflammatoires, infectieuses, malformative ou traumatiques pourront aussi parfois poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un rhabdomyosarcome (myosites orbitaires inflammatoires, cellulite orbitaire pré ou rétroseptale, lymphangiome kystique en poussée ou hématome post-traumatique intra-orbitaire).

Bilan initial

En fonction de leur localisation dans l’orbite, ces tumeurs peuvent être pré ou rétroseptales et intra (83 %) ou extraconique (17 %). L’imagerie a un rôle central dans l’évaluation de -l’extension locorégionale de la maladie au diagnostic. En imagerie par résonnance magnétique (IRM), en séquence T1 comme T2, la tumeur a un signal intermédiaire entre celui des muscles et de la graisse orbitaire[...]

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À propos des auteurs

Hôpital Armand-Trousseau, service d’Hématologie et d’Oncologie pédiatrique, Paris.

Département de Pédiatrie, Adolescents et Jeunes Adultes, Institut Curie, PARIS.

Département de Radiologie, Institut Curie, PARIS.

Département de radiothérapie, Institut Curie, PARIS

Département d’Ophtalmologie, Institut Curie, PARIS.

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