Une leucocorie est un reflet blanc au travers de la pupille (fig. 1). Elle peut être constatée par les parents, lors d’un examen de routine en pédiatrie ou visualisée sur une photographie réalisée avec un flash. Une leucocorie est permanente ou transitoire, visible dans ce cas uniquement dans certaines conditions lumineuses ou de directions du regard. Elle est le plus souvent la manifestation clinique d’une cataracte isolée. Cependant, elle peut aussi être le témoin d’un décollement de rétine ou d’une tumeur intraoculaire, associés ou non à une cataracte secondaire. L’examen clinique devra donc toujours comporter un examen complet du segment postérieur.

La pathologie à exclure en priorité est le rétinoblastome [1]. Puisque cette tumeur maligne intraoculaire menace potentiellement la vie de l’enfant, toute leucocorie nécessite la réalisation urgente d’un fond d’œil dilaté des deux yeux au besoin sous anesthésie générale puis, en cas de doute, d’un examen ophtalmologique par une équipe expérimentée dans la prise en charge des pathologies oculaires pédiatriques. En cas d’important trouble des milieux, l’échographie en mode B sera nécessaire. Une IRM sous sédation peut être une aide au diagnostic et, face à une pathologie tumorale, devra être réalisée pour le bilan d’extension.

Les deux autres pathologies les plus fréquemment retrouvées sont la maladie de Coats et la persistance de la vascularisation fœtale. D’autres pathologies tumorales (médulloépithéliome, astrocytome, hamartome combiné), infectieuses (toxocarose, toxoplasmose) ou héréditaires (incontinentia pigmenti, maladie de Norrie, rétinopathie familiale exsudative), une rétinopathie du prématuré à un stade avancé, un colobome postérieur ou de volumineuses fibres à myéline peuvent également provoquer une leucocorie [1-4]. Un contexte médical systémique ou familial pourra orienter le diagnostic.

Rétinoblastome

Le rétinoblastome est la pathologie tumorale intraoculaire[...]

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