Tumeurs intraoculaires rares de l’enfant

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Les tumeurs intraoculaires mali-gnes sont rares chez l’enfant mais ne doivent pas être méconnues car elles mettent en jeu le pronostic vital. La tumeur intraoculaire la plus fréquente est le rétinoblastome (qui fait l’objet d’un chapitre à part), puis plus rarement le médulloépithéliome malin, le mélanome malin. Il peut exister également des tumeurs bénignes isolées (léiomyome, adénome) ou dans le cadre de syndrome rares (sclérose tubéreuse de Bourneville, Von Hippel-Lindau, Marshall-Stickler, neurofibromatose…)

Les points d’appel cliniques sont les plus importants à connaître pour faire au moins le diagnostic de tumeur intra-oculaire et diriger l’enfant vers un centre spécialisé. Le strabisme unilatéral, qui peut être présent dans les premiers mois de vie, est un signe qui doit amener à un examen ophtalmologique complet incluant un fond d’œil. Il faut à tout prix arrêter de considérer qu’un strabisme unilatéral est normal chez le nourrisson. La leucocorie est également un bon signe d’appel. Elle est souvent constatée par les parents, parfois prise en photos avec un appareil sans flash ni système anti-yeux rouges, mais parfois au cabinet, en pleine lumière, le pédiatre ou l’ophtalmologiste peuvent ne pas la voir. En cas de doute, examiner l’enfant dans la pénombre et prenez plusieurs clichés au smartphone. La leucocorie doit faire pratiquer un examen ophtalmologique complet incluant le fond d’œil.

Mélanomes de l’uvée

Le mélanome uvéal est rare chez l’enfant. Shields et al. ont rapporté 40 patients de moins de 20 ans et 2 de moins de 10 ans sur une série de 3 706 cas. À l’institut Curie, le mélanome chez les enfants de moins de 18 ans représente 4 % de l’ensemble des mélanomes traités dans le service. Les mélanomes de l’uvée avant l’âge de 3 ans sont exceptionnels : 6 cas seulement sont rapportés dans la littérature.

Les localisations de mélanomes malins à l’iris seraient proportionnellement moins rares chez les moins de 20 ans que les localisations à la choroïde.

Le mélanome de l’uvée peut survenir sur un terrain particulier : le nævus d’Ota ou mélanose oculaire[...]

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