Neuro-ophtalmologie

Dossier : Oblitérations artérielles rétiniennes
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L’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) est une urgence vasculaire rare, mais grave. Elle peut être révélatrice de pathologies cardiovasculaires associées, dont les manifestations neurologiques ou cardiaques peuvent être imminentes et dévastatrices. Ainsi, à la phase aiguë, il est impératif d’effectuer un bilan urgent dans un milieu hospitalier ayant une expertise en urgences neuro­vasculaires, qui pourra discuter, dans les toutes premières heures, une indication de la thrombolyse. Chez les sujets âgés, il est important de rechercher une artérite à cellules géantes.

Revues Générales
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Les urgences neuro-ophtalmologiques sont extrêmement variées, vitales ou fonctionnelles. Dans ce grand ensemble de pathologies à la frontière entre la neurologie et l’ophtalmologie, les présentations cliniques sont elles-mêmes polymorphes, mais suivent schématiquement trois principaux cadres diagnostiques : une atteinte des voies optiques (VO) ; une atteinte motrice ; et, enfin, une suspicion d’hypertension intracrânienne (HTIC).
Un examen clinique de base comprenant acuité visuelle (AV), pression intraoculaire (PIO), examen en lampe à fente (LAF) et du fond d’œil (FO) est indispensable. Dans une étude américaine, sur des patients adressés en centre spécialisé de neuro-ophtalmologie, 49 % des diagnostics avant l’arrivée au centre étaient erronés, dans 36 % de ces cas à cause d’un mauvais examen clinique [1, 2].

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Les neuropathies optiques (NO) compressives sont fréquentes, souvent de découverte fortuite, parfois confondues avec un glaucome à pression normale.
Baisse d’acuité visuelle progressive, déficit pupillaire afférent relatif dans les atteintes unilatérales ou asymétriques, modifications papillaires, shunts opto-ciliaires et plis choroïdiens sont très évocateurs.
Le tableau clinique dépend de l’étiologie : seront donc également cherchés avec soin des signes orbitaires, atteintes oculomotrices, atteintes des autres nerfs crâniens, signes d’hypertension intracrânienne, signes endocriniens, troubles de la conscience.
Les examens complémentaires sont indispensables :
– OCT : atteinte du faisceau temporal en mesures d’épaisseur des fibres ganglionnaires RNFL, atteinte diffuse du complexe cellulaire ganglionnaire (GCC) ;
– champ visuel : atteinte centrale précoce, imagerie cérébrale et orbitaire (IRM avec coupes fines orbitaires en suppression de graisse SAT-FAT, sans et avec gadolinium, et scanner).
La prise en charge est multidisciplinaire et dépend de l’étiologie. La surveillance se fait à long terme.

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Les neuropathies optiques héréditaires sont des maladies génétiques qui entraînent une baisse d’acuité visuelle bilatérale relativement symétrique, plus ou moins sévère, associée à une atrophie optique.
La pâleur papillaire est soit sectorielle temporale, soit diffuse, corrélée à un amincissement pathologique de la couche des fibres optiques péripapillaires et du complexe des cellules ganglionnaires en OCT. Le champ visuel montre un scotome central ou cæco-central.
L’évolution de la situation visuelle est variable, de la stabilité à la dégradation plus ou moins rapide.
La confirmation diagnostique est faite sur un prélèvement sanguin avec recherche de mutations pathologiques de l’ADN nucléaire et de l’ADN mitochondrial.
La prise en charge dépend de la pathologie et de la déficience visuelle.

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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La neuropathie optique ischémique est caractérisée par une baisse visuelle brutale, généralement indolore, touchant essentiellement les sujets de plus de 50 ans. La forme la plus fréquente est la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë non artéritique dont la prise en charge repose essentiellement sur la recherche des facteurs de risque cardiovasculaire et l’arrêt d’éventuels traitements favorisant sa survenue.
Il faut toujours chercher et éliminer une forme artéritique (maladie de Horton notamment) puisque le pronostic visuel, voire vital, repose sur l’instauration du traitement en urgence (corticothérapie en première intention).

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Le diagnostic de névrite optique, ou neuropathie optique inflammatoire (NOI), d’abord évoqué sur des arguments cliniques, est confirmé par l’imagerie cérébrale et des voies visuelles. Une NOI active se caractérise en IRM par un hypersignal T2 ou FLAIR rehaussé par l’injection de gadolinium. Elle doit faire rechercher une étiologie, avant tout une sclérose en plaques ou d’autres maladies démyélinisantes associées à des anticorps particuliers. Rarement, elle peut être révélatrice d’une maladie inflammatoire systémique ou infectieuse. Sa prise en charge initiale passe par un traitement par corticoïdes à fortes doses.

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Lorsque la présentation clinique est typique, le diagnostic de neuropathie optique non glaucomateuse peut être suspecté et souvent affirmé dès l’examen clinique, qu’elle soit inflammatoire, ischémique, héréditaire ou compressive. Les explorations complémentaires permettent d’en confirmer le mécanisme et de préciser son étiologie.

Revues Générales
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La neuropathie optique héréditaire de Leber est une maladie mitochondriale rare, responsable de cécité par atteinte bilatérale de la vision centrale. Elle touche préférentiellement les hommes jeunes mais peut survenir à tout âge. Son diagnostic, suspecté sur les antécédents familiaux et le tableau clinique, repose sur la génétique. Son pronostic visuel est sévère mais quelques récupérations spontanées sont possibles, plus fréquentes chez l’enfant et chez les porteurs de la mutation m.14484T>C/MT-ND6.
Le traitement doit toujours comporter une prise en charge basse vision. Les traitements actuels sont limités : l’idébénone bénéficie d’une autorisation de mise sur le marché européenne et son service médical est en cours de réévaluation après la publication récente d’études cliniques, et la thérapie génique, destinée aux malades porteurs de la mutation 11778, fait actuellement l’objet d’une autorisation temporaire d’utilisation.

Revues Générales
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Il n’est pas possible de résumer ici en quelques pages l’ensemble des spécificités de cette surspécialité à part entière qu’est la neuro-ophtalmologie pédiatrique. Nous renvoyons le lecteur qui s’y intéresse à la lecture du superbe Pediatric Neuro-Ophthalmology de Michael Brodsky [1] et aux réunions de l’Association de neuro-ophtalmologie pédiatrique.
Nous avons choisi d’illustrer de façon très pratique deux situations parmi les plus fréquentes auxquelles chaque praticien est régulièrement confronté : une anisocorie chez un nourrisson et la constatation d’un aspect d’œdème papillaire chez un enfant.

Revues Générales
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Une baisse d’acuité à fond d’œil normal, une pâleur ou un œdème papillaire sont habituellement rencontrés dans une neuropathie optique. Après avoir éliminé toutes les causes optiques de baisse d’acuité, c’est l’atteinte rétinienne peu ou pas symptomatique qui constitue le diagnostic différentiel le plus difficile avec une neuropathie optique. En cas de présentation atypique, avant d’évoquer une neuropathie optique, la normalité du fond d’œil doit faire éliminer une maladie de Stargardt débutante ou un albinisme fruste par un OCT maculaire.
A contrario, une anomalie papillaire peut accompagner d’autres pathologies. La pâleur papillaire peut se rencontrer dans une dystrophie des cônes, une rétinite pigmentaire sans pigments ou une occlusion de l’artère centrale ancienne, l’électrorétinogramme redresse alors le diagnostic. L’œdème papillaire accompagne certaines pathologies rétiniennes : une rétinopathie hypertensive, une occlusion veineuse rétinienne ou une uvéite postérieure. Une tension artérielle élevée et la présence de signes associés (hémorragies en flammèches, signes inflammatoires dans le vitré) doivent faire penser à une cause rétinienne.

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