- Définition
- Quand évoquer une maculopathie d’origine génétique chez l’adulte ?
- Maculopathies avec dépôts hyperautofluorescents (fig. 2)
- 1. Dystrophie maculaire de Stargardt de l’adulte (fig. 2A)
- 2. Dystrophie maculaire de Best (fig. 2B)
- 3. Dystrophie pseudovitelliforme de l’adulte (fig. 2C)
- 4. Dystrophies réticulées (fig. 2D)
- 5. MIDD (fig. 2E)
- Maculopathies avec drusen (fig. 3)
- 1. Dystrophie maculaire de Sorsby (fig. 3A)
- 2. Drusen dominants ou Malattia Leventinese (fig. 3B)
- 3. EMAP (fig. 3C)
- Maculopathies avec anneau hyperautofluorescent (fig. 4)
- Maculopathies avec kystes
- Et quand on ne voit rien ? (fig. 6)
Définition
Une maculopathie, quelle qu’en soit la cause, est une dysfonction isolée de la région maculaire confirmée par un test spécifique de la fonction maculaire (ERG multifocal ou ERG pattern), sous condition que la fonction rétinienne globale (ERG global dit “grand champ”) soit normale. Cette dysfonction est le plus souvent corrélée à des anomalies structurelles de la région maculaire identifiables en imagerie rétinienne multimodale, à l’origine d’un syndrome maculaire associant une baisse d’acuité visuelle centrale prédominant de près, une dyschromatopsie, des métamorphopsies et un scotome central en périmétrie. Il n’existe classiquement pas de photophobie ni d’héméralopie (à différencier des troubles d’adaptation aux changements de luminosité) et le champ visuel périphérique est respecté.
Quand évoquer une maculopathie d’origine génétique chez l’adulte ?
Une dystrophie maculaire héréditaire (DMH) doit être évoquée devant :
– un âge[...]
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