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Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Les neuropathies optiques héréditaires sont des maladies génétiques qui entraînent une baisse d’acuité visuelle bilatérale relativement symétrique, plus ou moins sévère, associée à une atrophie optique.
La pâleur papillaire est soit sectorielle temporale, soit diffuse, corrélée à un amincissement pathologique de la couche des fibres optiques péripapillaires et du complexe des cellules ganglionnaires en OCT. Le champ visuel montre un scotome central ou cæco-central.
L’évolution de la situation visuelle est variable, de la stabilité à la dégradation plus ou moins rapide.
La confirmation diagnostique est faite sur un prélèvement sanguin avec recherche de mutations pathologiques de l’ADN nucléaire et de l’ADN mitochondrial.
La prise en charge dépend de la pathologie et de la déficience visuelle.

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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La neuropathie optique ischémique est caractérisée par une baisse visuelle brutale, généralement indolore, touchant essentiellement les sujets de plus de 50 ans. La forme la plus fréquente est la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë non artéritique dont la prise en charge repose essentiellement sur la recherche des facteurs de risque cardiovasculaire et l’arrêt d’éventuels traitements favorisant sa survenue.
Il faut toujours chercher et éliminer une forme artéritique (maladie de Horton notamment) puisque le pronostic visuel, voire vital, repose sur l’instauration du traitement en urgence (corticothérapie en première intention).

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Le diagnostic de névrite optique, ou neuropathie optique inflammatoire (NOI), d’abord évoqué sur des arguments cliniques, est confirmé par l’imagerie cérébrale et des voies visuelles. Une NOI active se caractérise en IRM par un hypersignal T2 ou FLAIR rehaussé par l’injection de gadolinium. Elle doit faire rechercher une étiologie, avant tout une sclérose en plaques ou d’autres maladies démyélinisantes associées à des anticorps particuliers. Rarement, elle peut être révélatrice d’une maladie inflammatoire systémique ou infectieuse. Sa prise en charge initiale passe par un traitement par corticoïdes à fortes doses.

Dossier : Neuropathies optiques non glaucomateuses de l’adulte
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Lorsque la présentation clinique est typique, le diagnostic de neuropathie optique non glaucomateuse peut être suspecté et souvent affirmé dès l’examen clinique, qu’elle soit inflammatoire, ischémique, héréditaire ou compressive. Les explorations complémentaires permettent d’en confirmer le mécanisme et de préciser son étiologie.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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L’hémangiome choroïdien circonscrit est un hamartome vasculaire qui peut entraîner une baisse de vision en cas de complication exsudative (décollement de rétine exsudatif, rétinoschisis) et aboutir à un vrai risque de handicap visuel en cas de traitements tardifs ou multiples. L’objectif du traitement est d’améliorer les symptômes visuels du patient tout en préservant la fonction visuelle.
Bien que les difficultés actuelles d’approvisionnement en vertéporfine modifient les prises en charge actuelles, la photothérapie dynamique (PDT) est habituellement recommandée en première intention pour les hémangiomes de petite taille (< 3 mm d’épaisseur) accessibles avec complications exsudatives récentes alors que la protonthérapie est recommandée d’emblée pour les tumeurs de plus grande taille, non accessibles, ou avec complications exsudatives anciennes ou récidivantes.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Les tumeurs mélaniques posent souvent des difficultés diagnostiques. Il est crucial de ne pas les méconnaître compte tenu du risque vital qu’implique le diagnostic de mélanome, tumeur maligne pouvant entraîner des métastases. Il est essentiel de savoir reconnaître les nævus bénins et suspects afin de savoir rassurer les patients, les orienter en cas de lésion suspecte et adapter le rythme de surveillance.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Pour ce dossier consacré aux tumeurs choroïdiennes, une large place est donnée aux lésions pigmentées du fond d’œil (FO).
Les lésions næviques sont les plus fréquentes et ne nécessitent qu’une surveillance en raison du risque de transformation (fort heureusement rare). D’autres lésions bénignes peuvent être observées et ont été décrites par le Dr Villaret, en particulier le parfois “impressionnant” mélanocytome qui n’a cependant qu’un risque très faible d’évolutivité.

Dossier : Décollement de rétine
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Le décollement de rétine (DR) chronique est fréquemment asymptomatique. De découverte fortuite, il est identifié par son rythme d’évolution et par la migration de pigment sous la rétine et dans le vitré. Il ne constitue pas une urgence thérapeutique ni une indication systématique d’intervention chirurgicale.
Le traitement se discute au cas par cas selon l’aspect anatomique, l’identification d’une déhiscence, les antécédents du patient ainsi que l’expérience du chirurgien. La cryoindentation reste la technique chirurgicale à privilégier en cas d’intervention [1].
Défini en 1987 par Schepens, comme “un décollement de la rétine si périphérique et si plat qu’il ne provoque pas de modifications du champ visuel ni de l’acuité visuelle”, le décollement de rétine chronique inférieur représente une sous-catégorie distincte de décollement de la rétine.

Dossier : Décollement de rétine
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Le décollement de rétine (DR) est l’urgence chirurgicale menaçant la vision la plus fréquente en ophtalmologie. Les DR sont en augmentation ces dernières années du fait de l’accroissement du nombre de chirurgies de la cataracte.
Le principal facteur à analyser lors de la prise en charge est le statut maculaire car le délai d’urgence diffère selon que la macula est soulevée ou non, du fait de lésions induites aux photorécepteurs.
Pour un DR macula off, il est admis qu’un traitement chirurgical n’est pas forcément nécessaire en urgence le jour même. Une opération chirurgicale dans les 3 jours suivant le DR est souhaitable afin d’avoir la meilleure récupération fonctionnelle possible.
Pour un DR macula on, il est souhaitable de l’opérer dans les 24 h afin d’éviter tout soulèvement maculaire. Un positionnement strict avec une mise au repos permettra de limiter sa progression en attendant l’opération.
Les DR macula on/off sont à considérer comme des DR macula on au vu de leur pronostic visuel, ce qui incite à une opération chirurgicale dans les plus brefs délais.

Dossier : Décollement de rétine
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Peu de maladies de la rétine sont connues du grand public mais le décollement de rétine, malgré une incidence assez faible, fait partie de ce groupe très restreint. Ce “privilège” est dû à plusieurs facteurs. Avant tout, il est plutôt facile à diagnostiquer en raison de son impact dramatique sur l’acuité visuelle mais aussi de ses signes bien visibles et distincts à l’examen du fond d’œil. Par ailleurs, il est responsable de cécité, ce qui a poussé les ophtalmologistes à rechercher activement un traitement, d’autant plus que son mécanisme semblait simple : la rétine se décolle, il suffirait de la remettre à sa place…

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