Réalités Ophtalmologiques

L’albinisme oculo-cutané est une des formes génotypico-phénotypiques du spectre de l’albinisme. Il se caractérise par une hétérogénéité dans les gènes atteints et donc dans les mécanismes moléculaires sous-tendus par ces gènes. Le phénotype implique différents organes concernés par la pigmentation, y compris l’œil et plus précisément la rétine. En effet, l’hypopigmentation de l’épithélium pigmentaire est associée dans la quasi-totalité des cas à une hypoplasie fovéolaire, qui constitue un des principaux enjeux de l’albinisme parce qu’elle provoque une vision souvent inférieure à la population normo-pigmentée et donc une morbidité.

L’association entre la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) et les glucocorticoïdes a été bien démontrée dans plusieurs études. En effet, il s’agit du facteur de risque le mieux établi de poussée de CRSC.
Toutefois, l’association entre CRSC et syndrome de Cushing, cause principale d’hypercorticisme endo­gène, est plus débattue, probablement du fait de la faible prévalence du syndrome de Cushing.
Certaines études rapportent des cas de CRSC entre 6 et 12 % des patients avec un syndrome de Cushing. Néanmoins, d’après une étude récente de notre service, les formes frustes de CRSC, comme l’épithéliopathie associée à la pachychoroïde, seraient retrouvées chez environ 20 % des patients atteints de syndrome de Cushing.

La hyalopathie astéroïde, le synchisis étincelant et l’amylose vitréenne sont des pathologies rares de pronostic et de gravité très variables, secondaires à la présence de dépôts vitréens phosphocalciques, lipidiques ou protéiques. La hyalopathie astéroïde est souvent confondue avec le synchisis étincelant. Les circonstances de survenue, l’aspect des cristaux et l’examen dynamique du vitré permettent de différencier ces deux entités. Le retentissement visuel est habituellement modeste et il est rarement nécessaire de proposer un traitement chirurgical.
L’amylose vitréenne, quant à elle, rentre dans le cadre des amyloses héréditaires à transthyrétine. L’infiltration vitréenne est parfois révélatrice de la maladie, sa découverte impose la réalisation d’un bilan systémique complet à la recherche d’une atteinte cardiaque ou neurologique. Les dépôts vitréens peuvent être responsables d’une baisse de vision sévère, justifiant la réalisation d’une vitrectomie. Les résultats fonctionnels sont bons mais le pronostic reste conditionné par la survenue d’un glaucome secondaire ou d’une angiopathie rétinienne.

Les plaies oculaires du segment postérieur sont des urgences chirurgicales touchant préférentiellement le sujet jeune, consécutives à un accident domestique ou du travail, ou survenant dans un contexte médico-judiciaire. Les tableaux cliniques sont variés, opposant des signes fonctionnels minimes de pénétration intraoculaire d’un corps étranger de petite taille et de haute vélocité à des éclatements dramatiques du globe oculaire engageant de fait le pronostic anatomique, en sus du pronostic fonctionnel. Le bilan lésionnel initial doit être précis et exhaustif, la recherche d’un corps étranger intraoculaire systématique, aidée par la tomodensitométrie.
La prise en charge chirurgicale doit être effectuée sans délai, au plus tard dans les 24 premières heures sous couvert d’une antibioprophylaxie afin de limiter le risque d’endophtalmie. Les reprises chirurgicales sont fréquentes afin de gérer les lésions associées, notamment vitréo-rétiniennes, qui conditionnent le pronostic mais aussi leurs complications, au premier rang desquelles la prolifération vitréo-rétinienne, source de décollement de rétine secondaire parfois récurrent. En dépit d’une prise en charge de plus en plus efficiente, ces urgences traumatiques représentent toujours une cause importante de cécité mono­culaire légale de l’adulte jeune, qui en font toute la gravité.

L’holographie laser Doppler est la première technique d’imagerie quantitative du flux sanguin qui a été développée ces dix dernières années par l’institut Langevin et le Centre d’investigation clinique (CIC) des Quinze-Vingts. Cette technique non invasive et très robuste offre la possibilité de mesurer le flux sanguin rétinien et d’imager avec une grande précision la vascularisation choroïdienne, en distinguant veines et artères. Son champ d’application potentiel est vaste, il va du glaucome aux occlusions veineuses, en passant par la pachychoroïde, la myopie, les tumeurs, les conséquences hémodynamiques des variations de pression intracrânienne, l’hypertension artérielle, ainsi que certaines pathologies du segment antérieur de l’œil, pour ne citer que les études en cours au CIC des Quinze-Vingts.