Rétine

Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine
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Les acronymes sont nombreux en médecine et l’ophtalmologie n’y déroge pas pour définir des pathologies ou signes pathologiques. Le spectre des pachychoroïdes, de description récente, présente des acronymes comme la PPE, la PPS ou le FIPED. Les acronymes dans le spectre des DMLA sont en rapport avec de nouveaux signes en OCT (SHE) ou des tableaux cliniques particuliers (EMAP, PEHCR). Le PEVAC et la PAMM correspondent à des pathologies vasculaires : le PEVAC est un diagnostic d’élimination et la PAMM s’associe à une notion d’occlusion artérielle incomplète rétinienne. Enfin, la SMACH regroupe pour l’instant peu de cas dans la littérature.

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Les trous lamellaires sont définis par une perte de tissu rétinien fovéolaire ne touchant pas toute l’épaisseur de la rétine. Dans une large étude multicentrique, nous avons récemment décrit l’histoire naturelle des trous lamellaires et étudié les résultats chirurgicaux des patients opérés. L’évolution naturelle se fait vers une perte progressive de l’acuité visuelle et peut être marquée par l’évolution spontanée vers un trou maculaire de pleine épaisseur. En cas de baisse d’acuité visuelle associée à un trou lamellaire, une chirurgie par vitrectomie peut permettre une restauration de l’architecture fovéolaire et une amélioration fonctionnelle. Cependant, toutes les approches chirurgicales ne se valent pas. Une vitrectomie avec dissection maculaire prudente et réalisation d’un lambeau de prolifération épirétinienne et de membrane limitante interne apporte les meilleurs résultats anatomiques et visuels, et limite le risque de trou maculaire de pleine épaisseur post-opératoire.

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Des dépôts sous-rétiniens autofluorescents (DSA) peuvent être observés au pôle postérieur chez des patients présentant des pathologies très diverses. Cet article publié par l’équipe du Pr. SY Cohen discute d’abord de la pathogénie des DSA dans ces différentes pathologies. Surtout une classification des DSA en fonction de leur présentation clinique vise à faciliter le diagnostic de ces affections.

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L’œdème maculaire diabétique (OMD) demeure l’une des principales causes de déficience visuelle chez les patients atteints de diabète sucré. L’étude PHAKIDEX montre que l’implant de dexaméthasone (DEX-i) améliore l’acuité visuelle et réduit l’épaisseur maculaire chez les patients diabétiques, qu’ils aient ou non un cristallin. Malgré un risque accru de cataracte chez ceux ayant un cristallin, la fonction visuelle reste préservée et la cataracte peut être gérée par une chirurgie planifiée. La sécurité du DEX-i est similaire entre les patients avec et sans cristallin.

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Les progrès récents de l’imagerie, de l’intelligence artificielle et la possibilité de produire des cellules de l’épithélium pigmentaire (EP) à partir de cellules souches permettent une meilleure compréhension du fonctionnement de l’EP et son implication dans les pathologies rétiniennes. Les inhibiteurs du complément entraînent une légère diminution de la progression de l’atrophie et une moindre altération des photorécepteurs dans la DMLA atrophique. Les transferts de gène peuvent traiter certaines formes de dystrophies rétiniennes dues à des mutations du RPE65. Ils ouvrent la possibilité de transférer un gène codant pour un fragment d’anticorps anti-VEGF chez les patients ayant une DMLA exsudative.

Revue de presse
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Au milieu des années 2000, un éditorial du New England Journal of Medicine évoquait l’envolée du prix de la vue des patients atteints d’une forme exsudative de la DMLA (dégénérescence maculaire liée à l’âge) en comparant le prix du ranibizumab nouvellement commercialisé avec celui du bevacizumab [1]. Une vingtaine d’années après, on apprécie la discussion ironique de Richard Spaide sur les inhibiteurs du complément récemment approuvés par la FDA. Richard Spaide montre que si les deux médicaments, le pegcetacoplan (Apellis Pharmaceuticals) inhibant le C3 et l’avacincaptad pegol (Zimura, Iveric Bio) inhibant le C5 ont pu démontrer des résultats significatifs sur des critères d’imagerie, permettant la commercialisation du pegcetacoplan, aucun résultat fonctionnel n’a été objectivé ni à 2 ans pour le pegcetacoplan ni à 1 an pour l’avacincaptad pegol. En outre, les deux médicaments ont augmenté le risque de néovascularisation maculaire. En 2000, les ophtalmologistes s’offusquaient de la conception des études pivots qui avaient permis de valider la Visudyne (vertéporfine) parce que le bénéfice visuel était estimé en termes de “moindres pertes d’acuité visuelle” [2]. En 2023, les stratégies de communication ont tellement évolué qu’il devient possible d’envisager des traitements apportant un bénéfice qui repose sur un critère d’imagerie et non sur un critère fonctionnel.

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Les dépôts de matériel sous-rétinien autofluorescents (SADs) sont des débris localisés entre l’épithélium pigmentaire et les photorécepteurs, et sont typiquement autofluorescents en lumière bleue. Il en existe de nombreux types, caractérisés par leur forme et leur localisation. Les étiologies sont nombreuses et le plus souvent ophtalmologiques, telles que la maladie de Best, la maladie de Stargardt, les dystrophies réticulées, les tumeurs oculaires, l’épithéliopathie liée à la pachychoroïde et bien d’autres encore [1]…
Cependant, les SADs peuvent parfois être les premières manifestations de pathologies systémiques. Connaître et diagnostiquer ces pathologies est important, car certaines peuvent menacer le pronostic vital des patients. Enfin, devant certains de ces dépôts, il faut savoir aussi rechercher une toxicité médicamenteuse.

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Les progrès de l’OCT avec l’augmentation des fenêtres d’acquisition et de traitement de l’image, notamment avec la technologie du Swept source, nous ont permis de mieux individualiser les structures intravitréennes permettant d’améliorer nos connaissances sur le vitré. Ses structures anatomiques telles que la bourse pré-maculaire, l’aire de Martegiani, les cisternes, les fibres prévasculaires sont bien mises en évidence en OCT. Le décollement postérieur du vitré semble commencer à s’opérer dès la 3e décade avec des modifications schisiques de la hyaloïde postérieure en région extra-maculaire, qui se poursuivent jusqu’à la 6e décade. Les modifications intravitréennes lors de la liquéfaction du cortex vitréen et ses rapports avec la bourse pré-maculaire sont désormais bien identifiées. Les premiers signes de décollement postérieur du vitré s’observent au niveau des arcades supérieures pour ensuite intéresser la région maculaire. Nos observations en 2D restent des extrapolations, aussi une analyse en 3D restera nécessaire pour continuer à approfondir nos connaissances sur le vitré.

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