Rétine

Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine
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Du fait d’un vieillissement de la population, les modifications physiologiques et pathologiques liées au grand âge sont de plus en plus observées et documentées. Le vieillissement touche toutes les structures du fond d’œil, de la rétine à la choroïde en passant par la vascularisation rétinienne.
Certains de ces changements induits par l’âge sont à considérer comme physiologiques, tels que la présence de quelques drusen maculaires de petites tailles ou la diminution de l’épaisseur choroïdienne. En revanche, d’autres altérations comme la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) relèvent de mécanismes pathologiques. L’objectif de cet article est de décrire les lésions les plus fréquemment rencontrées chez le sujet âgé.

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La détection précoce des maladies rétiniennes spécifiques au contexte pédiatrique est déterminante pour le pronostic visuel de l’enfant mais aussi, dans certaines circonstances, pour son pronostic vital.
Savoir reconnaître un rétinoblastome et ses principaux diagnostics différentiels tels que la maladie de Coats ou la persistance de la vascularisation fœtale est indispensable afin d’instaurer un traitement et un suivi adaptés. Le diagnostic des hémorragies rétiniennes associées à une maltraitance pouvant mettre en jeu la vie de l’enfant est d’importance capitale. La réalisation d’un bilan d’extension peut également s’avérer essentielle devant des pathologies rétiniennes associées à des manifestations systémiques ou faisant partie d’associations syndromiques, comme les colobomes choriorétiniens. Finalement, la détection précoce de pathologies rétiniennes potentiellement cécitantes, telles que la rétinopathie du prématuré ou les dystrophies rétiniennes liées à une mutation du gène RPE65, permet une prise en charge adaptée améliorant la qualité de vie de ces enfants.

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Pathologie rare et congénitale, la fossette colobomateuse (FC) apparaît comme une dépression grisâtre circonscrite au niveau la lame criblée de la papille optique au fond d’œil. Une maculopathie secondaire à la FC (M-FC) peut apparaître dans 25 à 75 % des cas. Une étude récente de l’International Retina Group montre que la M-FC peut survenir à tout âge, en particulier chez la personne âgée, et ainsi être confondue avec d’autres diagnostics, entraînant un retard de prise en charge. En cas de décollement séreux rétinien et/ou de schisis maculaire, un examen de la papille au fond d’œil combiné à la réalisation de coupes OCT passant au niveau de la macula et du nerf optique peut aider à mieux dépister la M-FC.
En l’absence de symptôme, un suivi régulier et une auto-surveillance sont recommandés. En cas de baisse d’acuité visuelle, une chirurgie par vitrectomie (associée ou non à divers gestes chirurgicaux) semble être la technique recommandée en première intention.

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Manifestations relativement fréquentes au cours des uvéites intermédiaires, postérieures et totales, les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluores­céine, notamment en imagerie grand champ. Des maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes étant la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaques qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, et le lupus érythémateux ou les artérites systémiques qui sont associés à une VR plutôt artérielle ou mixte sans hyalite. Les autres causes sont infectieuses, tumorales, génétiques et iatrogènes, notamment après injection d’anti-VEGF de nouvelle génération.
Le bilan est orienté par les examens oculaires et extra-oculaires.
Les conséquences de l’ischémie rétinienne pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le traitement, orienté selon la pathologie causale et la sévérité de l’atteinte oculaire, repose notamment sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation au laser, les injections intravitréennes d’anti-VEGF ou de corticoïdes locaux et la chirurgie.

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Les membranes épirétiniennes (MER) sont associées à différentes anomalies en OCT. Le fovéoschisis associé aux MER est peu fréquent (< 5 % des MER idiopathiques). L’OCT en face cherchera des tractions tangentielles irrégulières de la MER avec des épicentres de contraction multiples. La récupération visuelle est bonne après chirurgie mais il peut persister de façon moins importante un schisis dans la couche nucléaire interne. Devant la présence de cavités cystoïdes, une angiographie à la fluorescéine cherchera une cause secondaire de MER et la présence ou non de diffusions capillaires, témoins d’une rupture de la barrière associée à la MER. La présence de cavités cystoïdes ou d’un fovéoschisis secondaire à une MER est associée de façon plus fréquente à des œdèmes maculaires postopératoires aigus mais transitoires. Il sera important d’informer le patient sur ce risque et peut-être de maintenir un traitement par anti-inflammatoire non stéroïdien topique pendant 2 mois.

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En paraphrasant Descartes, la lecture est comme une conversation avec les auteurs et même une conversation étudiée, en laquelle ils ne découvrent que les meilleures de leurs pensées. En lisant les articles de ce numéro, j’imagine tout le savoir que nos collègues ont dû accumuler et assimiler pour pouvoir rédiger des résumés ou sélections aussi intéressants et utiles, livrés généreusement à nous et in fine à nos patients.

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Bien que le pronostic visuel de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) soit médiocre, il est indispensable de prendre en charge le patient en urgence. En effet, il existe un lien fort entre OACR et accident vasculaire cérébral (AVC), puisque ces deux pathologies partagent les mêmes mécanismes et que le risque de présenter un AVC est très élevé dans la période qui suit une OACR.
C’est pourquoi il est indispensable d’adresser toute OACR en unité neurovasculaire si le diagnostic a été fait dans les 48 h suivant la baisse de vision. De plus, si le patient est vu très tôt, il est possible de l’inclure dans un protocole de thrombolyse. Enfin, même rare dans cette affection, la maladie de Horton doit être systématiquement recherchée.

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Le décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) est un soulèvement de l’épithélium pigmentaire, réalisant une séparation entre ce dernier et la membrane de Bruch. Il est mieux visualisé en OCT swept-source ou EDI et son contenu peut être plus ou moins réflectif.
Dans la grande majorité des cas (> 60 %), il s’agit d’une origine dégénérative associée à la DMLA. Le DEP est associé à d’autres signes de maculopathie liée à l’âge que sont les drusen et les migrations pigmentaires. Parfois, il coexiste avec une exsudation intrarétinienne et peut présenter une croissance rapide justifiant un traitement par anti-VEGF. Les autres causes les plus fréquentes sont les DEP drusénoïdes par confluence de drusen, la choriorétinite séreuse centrale, le DEP présentant une valeur localisatrice du point de fuite au sein du DSR. Enfin, les DEP idiopathiques sont rares.
Un bilan minimal doit comporter des rétinophotos, un OCT maculaire spectral domain et un cliché en autofluorescence. En cas de suspicion de néovascularisation, une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, voire un OCT-angiographie seront indispensables. Une surveillance rapprochée, mensuelle initialement, permet de s’assurer de l’absence d’exsudation et de néovascularisation.

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Pour nous, ophtalmologues, les notions de pharmacologie et de pharmacovigilance sont souvent bien lointaines. Or, il est indispensable pour tout clinicien d’être à l’aise avec les différentes phases de développement de nos thérapeutiques. Un parcours long, semé d’embuches et où peu de molécules arriveront au final sur le marché avec une AMM et un remboursement. En ophtalmologie, nous avons la chance d’avoir des thérapeutiques efficaces, sûres et bien éprouvées. Pour pouvoir suivre les phases de développement des molécules à venir, il convient de garder une réserve car, pour chaque nouvelle molécule, nous devons obtenir la certitude d’une innocuité, d’une efficacité et d’une bonne tolérance. Si et seulement si ces étapes sont validées, alors les molécules se développeront dans nos pratiques cliniques.
Nous voulons, dans cet article, rappeler le parcours d’une molécule en développement au travers des différentes phases de validation. Vous trouverez ainsi des rappels sur des notions élémentaires de pharmacologie. Ces étapes seront illustrées de quelques exemples rencontrés en ophtalmologie ces dernières années. Nous ferons ensuite un point sur les thérapeutiques actuelles en rétine médicale et sur les molécules à venir.

L’Année Ophtalmologique 2019
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Quoi de neuf en rétine ? Cette question que je me pose avec joie et enthousiasme en compagnie de mes collègues de l’hôpital des Quinze-Vingts tous les ans à la même période a un goût particulier, elle est teintée, assombrie peut-être même ces derniers jours. Il est l’heure d’envoyer cet article pour impression. Cependant, il m’est difficile de l’envoyer tel quel, tel que nous l’avions imaginé il y a quelques semaines. Avant “ça”. Avant que nous soyons atteints collectivement et massivement par une autre nouveauté. Pas une première dans l’histoire mondiale mais dans la nôtre et celle de nos proches.

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